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臨床特徵 (Clinical Features)
- 假肌源性血管內皮瘤 (pseudomyogenic hemangioendothelioma) 是一種近期才被界定出來的低度惡性血管腫瘤,過去曾以 fibroma-like epithelioid sarcoma 與 epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma 等名稱描述。
- 病灶通常侵犯兒童與年輕成人,且以男性較為常見。
- 腫瘤表現為多發性 (multifocal)(高達三分之二的病例)、疼痛程度不一的結節,最常位於四肢。
- 病灶通常侵犯同一解剖區域內的多個組織層面,例如皮膚、皮下組織與骨骼肌,較少侵犯骨骼。
- 已有口腔受侵犯的描述,亦可能發生原發性骨內腫瘤 (primary osseous tumors)。
- 曾報告過一例與纖維性發育不良 (fibrous dysplasia) 相關的腫瘤,以及另一例臨床上類似皮膚纖維瘤 (dermatofibroma) 的病例。
- 局部復發率高達 60%,但侵襲性行為(包括轉移至淋巴結、遠端器官及死亡)則罕見。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 最重要的鑑別診斷是 epithelioid sarcoma,後者通常缺乏 rhabdoid cells,呈現具有絲狀分裂活性 (mitotic activity) 的非典型上皮樣細胞 (atypical epithelioid cells),並對 EMA 與 CD34 呈陽性(50% 的病例)且 INI1 表現喪失 (loss of INI1)。
- 在診斷有疑慮的情況下,FOSB 免疫組織化學染色 (immunohistochemistry) 可能有幫助。