🗂 總目錄 ｜ 📖 英文原文 ｜ 📝 完整翻譯 ｜ ⭐ 精華筆記（本篇）
臨床特徵 (Clinical features)
- 神經脂肪瘤病 (lipomatosis of nerve；又稱 fibrolipomatous hamartoma of nerve、perineural fibrolipoma、perineural lipoma、intraneural lipoma) 是一種極罕見的錯構瘤 (hamartomatous) 病變。
- 通常發生於兒童或年輕成人（不分性別），好發於腕與手部，特別沿正中神經 (median nerve) 分布，其次為尺神經 (ulnar nerve)，較少見於臂叢與顱神經。
- 有時出生時即出現。在高達三分之一 (up to one-third) 病例可伴隨受累神經所支配手指的巨指症 (macrodactyly)。
- 病人典型表現為緩慢生長的腫塊，無症狀或伴神經症狀（疼痛、感覺異常、感覺喪失或運動缺損）；正中神經受累時可能發生腕隧道症候群 (carpal tunnel syndrome)。
- 雖屬良性，但治療困難，手術切除常導致永久性神經缺損。
組織病理 (Histology)
- 病灶特徵為主要神經的神經外膜 (epineurium) 內成熟脂肪與纖維組織增生，伴明顯同心圓性神經周圍纖維化 (concentric perineural fibrosis)。
- 在少數涉及頸、胸脊神經的病例，病理僅限於脂肪沿神經外膜環周生長。罕有骨形成的描述。