🗂 總目錄 ｜ 📖 英文原文 ｜ 📝 完整翻譯（本篇） ｜ ⭐ 精華筆記
臨床特徵 (Clinical Features)
- 神經脂肪瘤病 (lipomatosis of nerve)（又稱 fibrolipomatous hamartoma of nerve、perineural fibrolipoma、perineural lipoma、intraneural lipoma）是一種極為罕見的錯構瘤性 (hamartomatous) 病變，通常發生於兒童或年輕成人，男女皆可罹患，好發於腕部與手部周圍，特別是沿著 median nerve 的分布，其次為 ulnar nerve，較少見於其他神經，包括 brachial plexus 與 cranial nerves。
- 有時可於出生時即出現。
- 多達三分之一的病例可合併由受累神經所支配手指的巨指症 (macrodactyly)。
- 病人典型表現為一緩慢生長的腫塊，可為無症狀，或伴隨神經學症狀，包括疼痛 (pain)、感覺異常 (paresthesia)、感覺喪失 (loss of sensation) 或運動缺損 (motor deficit)。
- 當 median nerve 受累時，可能發生 carpal tunnel syndrome。
- 雖然此病變為良性，但治療困難，因為手術切除常導致永久性神經學缺損。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- adiposis dolorosa 的致病機轉不明。
- 曾有人提出，受累組織內 lymphatics 中淋巴流動異常可能為其病因因素之一。
- 切片顯示成熟脂肪組織 (mature adipose tissue)，伴局部脂肪壞死 (fat necrosis) 區域，並極罕見地出現肉芽腫性發炎 (granulomatous inflammation)。