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疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 增生性表皮樣囊腫(proliferating epidermoid cyst)罕見且記載不全,多數所謂病例實際描述的是毛根鞘(pilar/trichilemmal)變異。
- 好發於男性(1.8:1),雖多種部位皆可受影響,多數出現於骨盆區、頭皮與軀幹(依頻率遞減)。
- 多數病人為中年或老年(範圍 21–88 歲,平均 54 歲);偶有病人記載病灶存在數十年,支持腫瘤於先前存在的良性表皮樣囊腫內發展之概念。
病程與預後
- 此系列中,增生性表皮樣囊腫伴隨 20% 復發率,未遇及轉移。
組織學特徵 (Histologic features)
- 依定義,必須可見局灶囊壁由復層鱗狀上皮構成、含顆粒層並呈表皮樣/漏斗部角化。
- 增生成分變化大,從具明顯 squamous eddies(類似 inverted follicular keratosis)的高分化鱗狀上皮,至多囊性、角化性與疣狀病灶皆有;罕見可見明顯侵襲性癌。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 疣狀囊腫(verrucous cyst)不同於主要影響日本人的 HPV 相關足底表皮樣囊腫,後者囊壁型態為典型表皮樣囊腫。