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增生性表皮樣囊腫 (Proliferating Epidermoid Cyst)

臨床特徵 (Clinical Features)

• 增生性表皮樣囊腫 (proliferating epidermoid cyst) 罕見且文獻記載不足，事實上多數所謂的病例，描述的其實是毛髮/毛鞘型 (pilar/trichilemmal variant) 的變異型。1,2 然而仍有極偶發的此一病灶報告，其中以 Armed Forces Institute of Pathology 的完整回顧最具參考價值。3,4
• 此腫瘤好發於男性 (1.8:1)；雖然各種部位皆可能受犯，但多數似乎依出現頻率由高至低，分別發生於骨盆區 (pelvic area)、頭皮 (scalp) 與軀幹 (trunk)。4 大多數病人為中年或老年 (範圍 21–88 歲，平均 54 歲)。偶有病人記載病灶已存在數十年，這支持了該腫瘤是在既存的良性表皮樣囊腫 (preexistent benign epidermoid cyst) 內發展而來此一概念。4 在此系列中，proliferating epidermoid cyst 的復發率為 20%，但未遇及轉移。4

組織學特徵 (Histologic Features)

• 依定義，必須可見囊壁局部由複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium) 被覆，並呈現具顆粒細胞層 (granular cell layer) 以及表皮樣/漏斗部角化 (epidermoid/infundibular keratinization)。
• 增生成分多變，範圍可從分化良好的鱗狀上皮且伴有顯著的鱗狀渦旋 (squamous eddies)、令人聯想到倒生性毛囊角化症 (inverted follicular keratosis)，一直到多囊性 (multicystic)、角化性 (keratotic) 與疣狀 (verrucous) 病灶。4 罕見情況下會遇及明顯的侵襲性癌 (frank invasive carcinoma)。
• 曾有描述顯示黑色素細胞 (melanocytic) 與皮脂腺 (sebaceous) 分化的病灶。10

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

• 疣狀囊腫 (verrucous cyst) 與足底之 HPV 相關表皮樣囊腫 (HPV-associated epidermoid cysts of the sole) 不同；後者主要侵犯日本人，且其囊壁形態為典型表皮樣囊腫 (typical epidermoid cyst) 之樣貌。11,12