🗂 總目錄 ｜ 📖 英文原文 ｜ 📝 完整翻譯 ｜ ⭐ 精華筆記（本篇）
概念與共通特徵
- JXG family 雖罕見，卻為最常見之 non-Langerhans cell histiocytosis 類型。
- 所有亞型共通為組織球與 Touton 型巨細胞之增生，具特徵性表型，兼具巨噬細胞 (macrophage) 與樹突細胞 (dendritic cell) 分化特徵。
- 因此各亞型「xanthogranuloma」之組織學外觀相似，實務上難以區分；但臨床譜系廣泛，與 LCH 有諸多相似處。
- 表現含：孤立或多發皮膚病灶、深部大型腫塊、伴全身侵犯之廣泛性疾病。
- 如同 LCH，多數瀰漫性和／或全身性疾病發生於兒童，多在 10 歲以前，半數在 1 歲以前；孤立病灶可見於任何年齡。
- 生物學上屬良性，但臨床結局多樣：皮膚病灶高度傾向自發消退，全身病灶可能長期存在並造成顯著之部位相關病態，少數情形可見疾病進展。
亞型分類
- JXG 為最大群：多為兒童，具孤立或多發皮膚病灶、軟組織或內臟腫瘤，罕見黏膜侵犯及全身性疾病。
- 表現為廣泛性疾病者依年齡與病灶分布再細分：benign cephalic histiocytosis（兒童，局限於皮膚）、generalized eruptive histiocytoma（年輕成人，局限於皮膚）、xanthoma disseminatum (XD) 或 ECD（成人伴全身性疾病）。XD 幾乎總有皮膚成分。
- 中老年人之「xanthogranulomatous」疾患通常表現為 progressive nodular histiocytosis。
- 其他更罕見、定義較不明確之疾病亦宜納入本族，包含 solitary spindle cell xanthogranuloma、scalloped cell xanthogranuloma、papular xanthoma (PX)。
- 這些推定疾病臨床上有相當重疊，鑑於其病理特徵相對一致，可能最好視為同一疾病過程的不同表現。