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疾病定義
- EBV 陽性黏膜皮膚潰瘍 (Epstein-Barr virus-positive mucocutaneous ulcer, EBV+ MCU) 為相對新近描述的疾病，發生於自體免疫疾病或器官移植後的醫源性免疫抑制，以及看似健康的老年人（推測係免疫衰老背景）。
- 自體免疫相關病例中，最常涉及的藥物為 methotrexate。
- 已納入 2016 修訂版 WHO 淋巴樣腫瘤分類，作為暫定疾病 (provisional entity)。
臨床特徵
- 表現為單發、界限清楚、常疼痛的潰瘍性病灶，位於黏膜或皮膚部位。口咽黏膜為最常見部位；皮膚侵犯常為口周，亦可影響其他肢端部位或軀幹。
- 整個胃腸道亦有報告，偶以各種腹部症狀（含腹部急症）表現。
- 關鍵：臨床檢查與/或影像無法偵測到下方腫塊病灶；無相關淋巴結腫大或脾腫大。
- 周邊血 EBV-DNA 通常測不到，與許多其他 EBV 相關淋巴增生性疾病不同。
致病機轉與組織病理
- 假說：免疫監視降至僅勉強維持 EBV 全身性休眠狀態的程度，局部因素再使天平偏向特定部位的 EBV 驅動淋巴增生；此常對應 EBV 感染細胞富集處，如 Waldeyer ring。
- 特徵性潰瘍界限清楚而淺；潰瘍基底有多形性浸潤，含不等量 immunoblasts 與大型非典型 Reed-Sternberg 樣細胞，混雜小淋巴球、plasma cells、histiocytes、eosinophils。
- 相當比例病例有血管侵犯伴血栓，有時壞死；浸潤深部以小淋巴球邊緣帶清楚分界。鱗狀黏膜與皮膚可見反應性上皮非典型，並可遇 pseudoepitheliomatous hyperplasia。
- Immunoblasts 與 Reed-Sternberg 樣細胞為 EBV 陽性 B 細胞，一致表現 CD30，部分 CD15 陽性；CD20 常下調，但典型表現 PAX5、MUM1、OCT2，且通常 BOB1。EBV 多呈 type II 或 type III latency。
- 背景小淋巴球為 T 系，CD3 有助凸顯病灶基底與側緣的 T 淋巴球限制帶。
- 約 around 50% 病例可測得單株免疫球蛋白基因重排；常亦可測得 clonal TCR 重排（推測係受限但反應性 T 細胞庫之結果）。
鑑別診斷
- 包括 lymphomatoid granulomatosis、EBV 陽性 DLBCL、EBV 陽性 classical HL；三者細胞組成與表型有相當重疊，常仰賴臨床特徵區分。
- EBV+ MCU 之局限性與無腫塊病灶為最重要特徵；周邊血 EBV-DNA load 亦有用，若升高應質疑診斷。
- 病理上 EBV+ MCU 永遠界限清楚並於基底有小 T 細胞帶；lymphomatoid granulomatosis 與 EBV 陽性 DLBCL 則呈較浸潤性型態。
- 與 classical HL 區分：HL 以結外疾病表現而無結節侵犯極罕見，且 EBV+ MCU 之 Reed-Sternberg 樣細胞典型表現 CD45 並具完整 B 細胞程式。
病程與預後
- 屬惰性疾病；看似免疫健全之老年人常自發性消退，接受治療性免疫抑制者多數減少免疫抑制即足夠。
- 多數病人不復發，偶見緩解-復發但不進展的病程。