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定義與分類
- B 細胞淋巴瘤(B-cell lymphomas)定義為主要起源於皮膚者,包含:
- extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue(MALT lymphoma)
- cutaneous follicle center lymphoma
- primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type(PCDLBCL-LT)
- 皮膚亦可被多種成熟 B 細胞淋巴瘤次發性侵犯,尤其 mantle cell lymphoma(MCL)、B-chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma(CLL/SLL)、intravascular large B-cell lymphoma(IVLBCL)、lymphomatoid granulomatosis、plasmablastic lymphoma(PL)、post-transplant lymphoproliferative disorder(PTLD)。
臨床特徵
- 病灶可為單發或局限,可同時侵犯多個解剖部位,少數呈全身性。
- 偶見血清單株免疫球蛋白(serum monoclonal immunoglobulin)。
- B-symptoms 缺如,血清 LDH 與 beta-2 microglobulin 正常。
- 病灶上覆皮膚偶可見 anetoderma;少數病例發生於實體器官移植後。
治療
- 局限或散在多灶病灶以手術或放射治療(radiotherapy)處理。
- 廣泛病灶以化學治療或電子束(electron beam)處理。
- 多數患者達完全緩解,但皮膚復發常見,可達 up to 50%。
注意事項
- 由於皮膚 B 細胞淋巴瘤可為原發或轉移,分期(staging)對兩者鑑別不可或缺。