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B 細胞淋巴瘤 (B-CELL LYMPHOMAS)

疾病定義與分類

• 定義為主要起源於皮膚的 B 細胞淋巴瘤 (B-cell lymphomas)，包括：
  • 黏膜相關淋巴組織之結外邊緣區 B 細胞淋巴瘤 (extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT lymphoma)，
  • 皮膚濾泡中心淋巴瘤 (cutaneous follicle center lymphoma)，
  • 原發性皮膚瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤，腿型 (primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, PCDLBCL-LT)。
• 皮膚也可能在多種成熟 B 細胞淋巴瘤 (mature B-cell lymphomas) 中受到次發性侵犯，特別包括套細胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma, MCL)、B 慢性淋巴球性白血病／小淋巴球性淋巴瘤 (B-chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma, CLL/SLL)、血管內大 B 細胞淋巴瘤 (intravascular large B-cell lymphoma, IVLBCL)、類淋巴瘤樣肉芽腫病 (lymphomatoid granulomatosis)、漿母細胞性淋巴瘤 (plasmablastic lymphoma, PL)，以及移植後淋巴增生性疾病 (post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD)。

臨床特徵 (Clinical Features)

• 較不常見。病灶可為單發或局部分布、可同時影響多個解剖部位，或罕見地呈泛發性 (generalized)。
• 偶可遇到血清單株免疫球蛋白 (serum monoclonal immunoglobulin)。無 B 症狀 (B-symptoms)，血清 LDH 與 beta-2 microglobulin 濃度正常。
• 病灶上方覆蓋的皮膚偶可見鬆弛性皮膚病 (anetoderma)。罕見病例於實體器官移植 (solid organ transplantation) 後出現。

治療與預後 (Treatment & Prognosis)

• 局部或散在多灶性病灶採用手術或放射治療 (radiotherapy)，廣泛性疾病則以化學治療 (chemotherapy) 或電子束 (electron beam) 處置。
• 多數病人達到完全緩解 (complete remission)，但皮膚復發 (cutaneous relapse) 常見，可達半數病例。
• 由於皮膚表現的 B-cell lymphomas 可能為原發性或轉移性，因此分期 (staging) 對於區分兩者至關重要。