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疾病定義與臨床特徵
- 假性淋巴瘤性血管角化瘤 (Pseudolymphomatous angiokeratoma；acral pseudolymphomatous angiokeratoma, APACHE) 原描述為單側、無症狀、紅色血管瘤樣丘疹與結節，發生於兒童肢端部位，男女發生率相等，好發手足 (尤其指趾)。
- 然而成人亦有罕見類似病例，解剖範圍較廣，包括四肢他處與軀幹；後者可能為 T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma (TRAPP) 之例。病灶傾向持續存在，極罕見呈線狀。
致病機轉與組織病理特徵
- 病因不明，與 angiolymphoid hyperplasia (epithelioid hemangioma) 無關 (曾有此推測但被否定)。
- 表皮呈扁平化，可有某程度的界面變化 (interface change)。其下真皮有明顯、常為瀰漫的浸潤，由淋巴球與不等量漿細胞組成；無細胞學異型 (cytological atypia)。背景中可見眾多小型薄壁血管腔。
- T 細胞傾向占多數，CD4+ 與 CD8+ T 細胞皆有；罕見以 B 細胞為主。
鑑別診斷 / 分類背景
- 皮膚 T 細胞假性淋巴瘤 (cutaneous T-cell pseudolymphoma, CTPL) 可為特發性，但許多可歸為特定臨床病理疾病，主要包括淋巴瘤樣藥物疹、淋巴瘤樣接觸性皮膚炎、假性淋巴瘤性血管角化瘤 (APACHE)、T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma (TRAPP)、假性淋巴瘤性毛囊炎、慢性光化性皮膚炎 (CAD)、持續性節肢動物叮咬反應、淋巴瘤樣角化病，與 HIV 感染之非典型皮膚淋巴增生性疾患。許多特發性病例與原發性皮膚 CD4 陽性小/中型多形性 T 細胞淋巴增生性疾患有相當重疊，可能屬同一疾病譜。