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疾病定義與分類

  • 假性淋巴瘤性血管角化瘤 (pseudolymphomatous angiokeratoma)(acral pseudolymphomatous angiokeratoma, APACHE)最初被描述為一種以單側、無症狀、紅色、血管瘤樣 (angiomatous) 的丘疹與結節為表現的疾病,發生於兒童的肢端部位,兩性發生率相當,好發於手與足,尤其是指(趾)。然而,類似的病例偶有報導發生於成人,且解剖範圍較廣,包括四肢其他部位及軀幹。後者很可能代表 T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma(TRAPP,見下文)的例子。病灶傾向持續存在,偶爾呈線狀分布。
  • cutaneous T-cell pseudolymphoma(CTPL)的病例可能為自發性 (idiopathic),但許多可歸類為不同的臨床病理實體,主要包括:lymphomatoid drug eruptions、lymphomatoid contact dermatitis、pseudolymphomatous angiokeratoma(APACHE)、T-cell rich angiomatoid polypoid pseudolymphoma(TRAPP)、pseudolymphomatous folliculitis、chronic actinic dermatitis(CAD)、persistent arthropod bite reaction、lymphomatoid keratosis,以及 HIV 感染之 atypical cutaneous lymphoproliferative disorder。上述若干特定實體將於下文討論,或見於本章或其他章節。許多自發性病例與 primary cutaneous CD4-positive small/medium pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder 有相當程度的重疊,極可能屬於同一疾病譜的一部分。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

  • 病因不明,且與曾被提出的 angiolymphoid hyperplasia(epithelioid hemangioma)並無關聯。
  • 表皮呈現扁平化 (flattened),並可能有某種程度的界面變化 (interface change)。
  • 在其下方的真皮中,可見一明顯、常為瀰漫性 (diffuse) 的浸潤,由淋巴球 (lymphocytes) 與數目不等的漿細胞 (plasma cells) 組成。
  • 無細胞學異型性 (cytological atypia)。
  • 背景中可見眾多、小而薄壁的血管腔道 (thin-walled vascular channels)。
  • T cells 傾向佔優勢,CD4+ 與 CD8+ T cells 皆有出現。罕見情況下,B cells 較為顯著。
  • 與其他 angiokeratomas 不同,