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疾病定義與流行病學
- 橫紋肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma, RMS) 在眼部最常發生於眼眶 (orbit)。
- 為兒童最常見的原發性眼眶惡性腫瘤，佔小兒腫瘤的 5%。
- 原發性結膜 RMS 罕見。
- 一系列 33 名原發性眼科受侵之 RMS 病人中，結膜為原發部位者有 4 名 (12%)，且這些病人皆有眼眶受侵。
臨床特徵
- 與眼眶 RMS 相似，腫瘤最常位於上方 (superiorly)。
- 臨床表現為柔軟、膠凍狀、肉質粉紅色的腫塊，伴有多個葡萄狀小囊泡。
- 臨床病程早期，病灶快速生長。
- 鑑別診斷可包括發炎性病灶 (如過敏性結膜炎) 或其他腫瘤 (如 lymphoma、Langerhans cell histiocytosis、lymphangioma)。
診斷
- 初始檢查應包含眼眶 CT 或 MRI 影像，以判定病灶範圍與位置，供手術規劃。
組織病理特徵
- 結膜 RMS 典型為葡萄狀 (botryoid) 型，被視為發生於黏膜部位之胚胎型 RMS (embryonal RMS) 的變異型。
- 腫瘤包含緊鄰上皮下方的帶狀梭形細胞層，稱為形成層 (cambium layer)，以及位於黏液樣基質中的梭形與圓形橫紋肌母細胞 (rhabdomyoblasts)，具嗜伊紅性細胞質與增大、深染的核。
- 橫紋 (cross striations) 見於 < 10% 的病例。
- 免疫組化：腫瘤細胞對 desmin、myogenin、myoglobin 陽性。