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疾病定義與分類

  • 念珠狀毛(monilethrix,beaded hair)為一種毛幹疾病,多以體染色體顯性(autosomal dominant)方式遺傳,外顯率不完全且表現度不一。由 Walter Smith 於 1879 年首先描述。
  • 因毛幹出現狹窄區,毛髮易斷裂,造成短、脆、易斷的毛髮,導致局部或瀰漫性禿髮。

臨床特徵

  • 毛幹因橢圓形結節(ellipsoidal nodules)被狹窄區段間隔而似念珠(rosary)。毛髮自毛囊長出後即在狹窄處斷裂而脫落。
  • 禿髮初起局限於枕部(occipital area),逐漸擴展,嚴重者幾近全禿;其他有毛區亦可受侵犯。
  • 表現型表現度不一,有時隨年齡與懷孕而改善。
  • 毛囊異常範圍從輕微毛囊周圍紅斑到丘疹與過度角化,幾乎必然伴隨出現。