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臨床特徵 (Clinical Features)

  • 念珠狀髮 (monilethrix,串珠狀毛髮 beaded hair) 是一種毛幹疾病 (hair shaft disorder),多數以體染色體顯性 (autosomal dominant) 方式遺傳,並具不完全外顯率 (incomplete penetrance) 與表現度變異 (variable expressivity)。本病最早於一八七九年由 Walter Smith 描述。
  • 在此病中,毛髮因存在多處狹窄區段而容易折斷。這導致毛髮短、脆弱且易於折斷,造成局部或瀰漫性禿髮 (alopecia)。
  • 毛幹因有橢圓形結節 (ellipsoidal nodules) 被狹窄區帶 (narrow zones) 所間斷而形似念珠 (rosary)。毛髮自毛囊穿出後,會在這些狹窄部位折斷,因而導致掉髮。
  • 禿髮起初侷限於枕部 (occipital area),並逐漸擴展,在嚴重受累者可造成近乎全部禿髮。其他長毛部位 (hair-bearing areas) 亦可能受累。
  • 表型表現具變異性,此病有時會隨年齡與懷孕而改善。毛囊異常範圍從輕微的毛囊周圍紅斑 (perifollicular erythema) 到丘疹 (papules) 與過度角化 (hyperkeratosis),而後者幾乎總是伴隨出現的所見。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • 串珠狀毛髮 (bubble hair) 的鑑別診斷包括 pili annulati、黴菌感染 (fungal infections) 與鉈中毒 (thallium intoxication)。