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疾病定義
- 嗜伊紅性膿皰性毛囊炎（eosinophilic pustular folliculitis，Ofuji disease）為罕見皮膚病，主要見於日本與中國病人，偶有歐洲與美國報告。
臨床表現
- 特別侵犯脂漏部位，故病灶多在臉部與背部；上肢伸側亦常受侵犯，肢端少見。
- 表現為成簇、偶癢、無菌性毛囊性丘疹膿皰，直徑 1–2 mm，聚集成小斑塊，特徵性離心性擴散形成環狀或匍行性病灶。
- 病程多反覆，特徵為數月至數年內自發消退；癒合常伴殘留發炎後色素過度沉著。
- 高峰於第三與第四十年，亦可見於兒童與嬰兒。過去認為男性為主（5 : 1），近期研究顯示性別比相等。有時有 acne vulgaris 病史。
- 實驗室檢查可見白血球增多併高嗜伊紅性球，血清 IgE 可能升高。
- 兒童病例（含新生兒）亦有報告，部分作者視為獨立疾病；兒童頭皮特別受侵犯，較少侵犯脂漏部位且無多環型態。
- 與 HIV 感染相關之嗜伊紅性毛囊炎在白人中亦有報告，許多作者依臨床與組織所見視為獨立疾病；HIV 相關者必有搔癢，而 Ofuji disease 僅偶見搔癢。
- 曾報告與下列疾病相關：non-Hodgkin lymphoma、Hodgkin lymphoma、polycythemia rubra vera、myelodysplastic syndrome、再生不良性貧血之骨髓移植、eosinophilic cellulitis、hepatitis C 感染、nevoid basal cell carcinoma syndrome。少數由 allopurinol、timepidium bromide、carbamazepine、乳癌化療誘發。
致病機轉
- 病因與機轉不明。曾於手足見於同胞，提出遺傳或傳染可能，但無確切感染證據。
- 描述多種免疫異常：IgE 升高、免疫球蛋白偏低、嗜中性球移動缺陷；亦記錄 pemphigus-like antibody 與 antibasal keratinocyte antibody。
- 脂漏分布提示皮脂腺角色；已自表皮表面脂質鑑定出脂溶性嗜伊紅性球趨化因子。與 AIDS 之相關性提示 T-helper 淋巴球媒介機轉減弱可能。毛囊與皮脂腺周圍肥大細胞增多，提示其角色；prostaglandin synthase 可能促使皮脂細胞產生 eotaxin（嗜伊紅性球趨化物）。
組織病理特徵
- 早期以毛囊漏斗部外根鞘海綿水腫合併嗜伊紅性球與單核細胞浸潤為特徵。
- 隨進展，角質層深部出現水皰與膿皰，常延伸至皮脂腺；上皮浸潤大量嗜伊紅性球並混有嗜中性球與單核細胞。淺層真皮見血管周圍單核細胞與嗜伊紅性球浸潤。曾描述毛囊黏蛋白沉積（follicular mucinosis）。
鑑別診斷
- 與 HIV 相關嗜伊紅性毛囊炎有相當重疊；Ofuji disease 傾向形成弓形斑塊，組織上 pilar canals 內發育良好的大型嗜伊紅性膿皰為其特徵，HIV 相關者較少見。
- 表皮真菌感染可呈相同組織像，須特殊染色排除。
- 與 mycosis fungoides 鑑別困難（初期病灶可相似），anaplastic large cell lymphoma 亦可模仿；藉非典型淋巴球、株系性研究與多次切片可協助。