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臨床特徵 (Clinical Features)

  • 嗜伊紅性膿疱性毛囊炎 (eosinophilic pustular folliculitis;Ofuji disease) 是一種罕見的皮膚病,主要見於日本與中國的病人,惟偶有來自歐洲與美國的報告。
  • 本病特別侵犯皮脂溢出區 (seborrheic regions),因此病灶主要分布於顏面與背部。上肢的伸側面 (extensor surfaces) 亦常受侵犯。肢端 (acral) 受侵犯則不常見。
  • 病人表現為成批 (crops) 出現、偶有搔癢、無菌性的毛囊性丘疹膿疱 (follicular papulopustules),直徑為 1–2 mm,聚集形成小斑塊;其特徵為向心性 (centrifugally) 擴散,形成環形 (annular) 或匍行性 (serpiginous) 病灶。
  • 本病典型上會復發,且其特徵為在數月至數年內自發性消退。癒合時常伴隨殘留的發炎後色素沉著 (postinflammatory hyperpigmentation)。
  • 發病高峰為三十至四十歲 (第三與第四個十年),惟兒童與嬰兒亦可能受侵犯。
  • 過去曾認為以男性為主 (5:1),但近期研究顯示兩性發生率相等。有時會有過去或現在罹患尋常性痤瘡 (acne vulgaris) 的病史。
  • 廣泛的實驗室檢查可顯示白血球增多 (leukocytosis) 並合併高度嗜伊紅性球增多 (hypereosinophilia)。血清 IgE 濃度可能升高。
  • 在白種人 (Caucasians) 中亦有類似病例被報告,並與 HIV 感染相關。然而,依據臨床與組織學表現,許多作者將 HIV 相關的嗜伊紅性毛囊炎 (HIV-associated eosinophilic folliculitis) 視為一個獨立的疾病實體。搔癢 (pruritus) 在 HIV 相關嗜伊紅性毛囊炎的病人中始終存在,但在 Ofuji disease 病人中僅偶爾可見。
  • 少數兒童期嗜伊紅性膿疱性毛囊炎病例,包括數例新生兒病例,亦曾被報告。部分作者傾向將這些病例歸類為一個獨立的疾病實體,而其他作者則認為這

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • 如上所述,與 HIV 感染相關的嗜伊紅性毛囊炎和 Ofuji disease 之間有相當大的重疊。後者 (Ofuji disease) 傾向形成弧形 (arcuate) 斑塊。組織學上,毛囊管 (pilar canals) 內發育良好的大型嗜伊紅性膿疱 (eosinophilic pustules) 為 Ofuji disease 的特徵,但在 HIV 相關嗜伊紅性毛囊炎中則較少見。
  • 表皮真菌感染 (epidermal fungal infections) 可能呈現相同的組織學表現,因此特殊染色 (special stains) 對於排除此一可能性極為重要。
  • 嗜伊紅性毛囊炎與蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides) 之間的區分也可能困難。蕈狀肉芽腫的初始病灶有時會類似嗜伊紅性毛囊炎。同樣地,退行分化大細胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma) 也可能有模擬嗜伊紅性毛囊炎的病灶。非典型淋巴球 (atypical lymphocytes) 的存在、株系分析 (clonality studies),以及隨時間進行多次切片 (multiple biopsies),可能有助於釐清鑑別診斷。