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臨床特徵與致病藥物

  • 藥物誘發性天疱瘡 (Drug-induced pemphigus) 可與多種藥物相關,可為直接致病因子,亦可為間接的促發或觸發因子。
  • 許多致病藥物屬於硫醇類 (thiol group,具 -SH 基) 化合物,包括 penicillamine、captopril、bucillamine、thiopronine。
  • 硫醇誘發之棘層鬆解 (thiol-induced acantholysis) 由免疫與直接生化機轉共同媒介。
  • penicillamine 最常於類風濕性關節炎背景下誘發天疱瘡。
  • 其他含硫(可形成 -SH 基)藥物包括金製劑 (gold compounds)、penicillins、rifampicin、cephalosporins。
  • 局部塗抹 imiquimod 曾報告造成落葉型 (foliaceus) 與增殖型 (vegetans) 天疱瘡;放射治療 (radiotherapy) 亦曾造成落葉型與尋常型 (vulgaris) 病灶。

臨床型態

  • 臨床上可類似尋常型 (vulgaris)、落葉型 (foliaceus)、紅斑型 (erythematosus) 及增殖型 (vegetans),以尋常型最常見。
  • 早期文獻以落葉型為典型,但隨開藥習慣轉向非硫醇相關藥物,尋常型病例變得較常見。
  • imiquimod 誘發之落葉型天疱瘡多數侷限於塗抹部位,僅一例報告同時有侷限與遠處病灶。
  • 放療相關者所有病人皆於照射部位發病,其中一例另有遠處病灶。

病理機轉與組織學

  • 藥物誘發型與特發型在組織學上無法區分。
  • 細胞間 IgG 與循環抗體在藥物誘發性天疱瘡中表現不定;在一系列 10 名病人中,全部直接免疫螢光陽性,80% 有循環抗體。
  • 此類抗體可辨識 desmoglein 3 及/或 1。