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疾病範圍 (Overview)

  • 表皮下型(bullous pemphigoid 與 mucous membrane pemphigoid)與表皮內型(pemphigus vulgaris)的自體免疫水疱性疾病於他處討論。
  • Pemphigus 可侵犯陰莖(通常為龜頭),但極少單獨發生。
  • 曾報告 pemphigus vegetans 以 4 年病史的惰性壓痛龜頭炎表現,龜頭呈濕潤增殖性斑塊伴牛肉紅色糜爛,分隔不規則的過度角化隆起。
  • 陰莖受侵於 mucous membrane pemphigoid 很少見,可造成水疱、糜爛、潰瘍、跨冠狀沾黏、瘢痕與包莖 (phimosis)。

臨床特徵 (Clinical features)

  • 女性病灶罕見,侵犯前庭 (vestibule) 與小陰唇 (labia minora);少數描述於陰蒂。
  • 此情況可能不是單一疾病實體,而是在黏膜表面、見於其他慢性皮膚病(尤其 LP)的一種發炎模式。
  • 病灶呈鮮紅、漆樣外觀 (varnished appearance),有時有 cayenne pepper 樣斑點;亦可有紫斑與含鐵血黃素 (hemosiderin) 色素沉著區。
  • 為這些發炎變化所提出的別名包括 chronic vulval purpura 與 persistent purpuric dermatitis;於口腔與其他黏膜表面(含會厭)的類似病灶有 plasma cell orificial mucositis 與 atypical gingivostomatitis 等名稱。
  • 在女性,mucous membrane pemphigoid 可導致結構改變,是糜爛型 LP 的主要鑑別診斷。
  • 兒童 linear IgA disease(兒童慢性水疱病)的外陰受侵可見於 80% 病人,可能以生殖器病灶表現。

組織學特徵 (Histologic features)

  • 生殖器皮膚水疱性疾病的組織學與發生於他處的病灶相同。