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水疱大疱性病變 (Vesiculobullous conditions)

表皮下 (subepidermal)(bullous pemphigoid 與 mucous membrane pemphigoid)與表皮內 (intra-epidermal)(pemphigus vulgaris)的自體免疫水疱性疾病 (autoimmune blistering diseases) 於他處討論。Pemphigus 可侵犯陰莖(龜頭 (glans) 為常見部位),但極少單獨發生。曾有報告 pemphigus vegetans 以長達 4 年的緩慢進展、伴疼痛的龜頭炎 (balanitis) 表現,其龜頭受累,呈現潮濕的增殖性斑塊 (vegetative plaque),伴鮮紅色糜爛 (beefy red erosions) 分隔不規則的過度角化丘狀隆起 (hyperkeratotic mounds)。1 Mucous membrane pemphigoid 侵犯陰莖極不常見,可造成水疱、糜爛、潰瘍、跨冠狀溝沾黏 (transcoronal adhesions)、瘢痕及包莖 (phimosis)。2

臨床特徵 (Clinical features) 女性病變罕見,影響前庭 (vestibule) 與小陰唇 (labia minora)。2,3 陰蒂 (clitoris) 上的病變描述甚少。此病變可能並非單一疾病實體,而是黏膜表面在其他慢性皮膚病(尤其是 LP)中所見的一種發炎型態。4 病變呈鮮紅色並帶有上漆樣外觀 (varnished appearance),有時可見如卡宴辣椒粉 (cayenne pepper) 般的斑點。亦可能出現紫斑 (purpura) 及含鐵血黃素色素沉著 (hemosiderin pigmentation) 的區域 (Fig. 12.66)。

針對這些發炎性變化所提出的其他名稱包括慢性外陰紫斑 (chronic vulval purpura)5 與持續性紫斑性皮膚炎 (persistent purpuric dermatitis)。6 在口腔及其他黏膜表面(包括會厭 (epiglottis))亦描述過類似病變,名稱如漿細胞性孔口黏膜炎 (plasma cell orificial mucositis) 與非典型齒齦口炎 (atypical gingivostomatitis)。7

在女性,mucous membrane pemphigoid 可導致結構改變,是糜爛型 LP (erosive LP) 的主要鑑別診斷。兒童 linear IgA 疾病(兒童期大疱性皮膚病,bullous dermatosis of childhood)的外陰受累可見於 80% 的病人,並可能以生殖器病變表現。3

生殖器皮膚大疱性疾病的組織學與其他部位病變所見相同。


圖 12-66:Zoon 外陰炎(漿細胞性外陰炎,plasma cell vulvitis):前庭 (vestibule) 處的紫斑性變化。
Fig. 12.66 Zoon vulvitis (plasma cell vulvitis): purpuric change at vestibule.