疾病定義與分類
- Schöpf-Schulz-Passarge 症候群 (Schöpf-Schulz-Passarge syndrome) 為一種體染色體隱性 (autosomal recessive) 的毛髮—牙齒—指甲—皮膚發育不良 (tricho-odonto-onycho-dermal dysplasia)。
臨床特徵
- 核心三聯：牙齒異常、瀰漫性掌蹠角化症 (diffuse palmoplantar keratoderma) 與指甲營養不良 (nail dystrophy)（圖 3.110）。
- 其他特徵：毛髮稀少 (hypotrichosis)、指甲脆弱 (nail fragility)、乳牙早期脫落。
- 眼瞼出現汗腺囊瘤 (hydrocystomas)（圖 3.111）；年長病人可見其他多為良性的毛囊與附屬器腫瘤。
- 瀰漫性掌蹠角化症發病較晚 (late onset)。
圖 3-110：Schöpf-Schulz-Passarge 症候群：手掌與手指的瀰漫性角化症 (diffuse keratoderma)，併有指甲營養不良 (nail dystrophy)。
Fig. 3.110 Schöpf-Schulz-Passarge syndrome: diffuse keratoderma on palms and fingers is associated with nail dystrophy.
圖 3-111：Schöpf-Schulz-Passarge 症候群：眼瞼上多發性的黃色與藍色囊腫。
Fig. 3.111 Schöpf-Schulz-Passarge syndrome: multiple yellowish and bluish cysts on the eyelids.