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接續前節組織學重點(KID syndrome / PAON)
- 真皮可見輕度血管周圍淋巴球浸潤，或緻密混合性苔蘚樣浸潤 (lichenoid infiltrate)；常見毛囊栓塞 (follicular plugging)，偶爾 eccrine ducts 開口亦受累。
- Eccrine sweat glands 數目減少並萎縮，基底膜增厚、玻璃樣化；alopecia 區可見毛囊缺失或萎縮。
- KID syndrome 超微結構:角質細胞 tonofibrils 減少,並有含黏液之異常 membrane-bound granules,排入細胞間隙。
- PAON(porokeratotic adnexal ostial nevus)組織學:正角化或角化不全斑塊、絲狀角化 (filiform keratosis),自增生汗腺/毛囊之擴張口突出;其下上皮為具固縮核之空泡化細胞,缺乏 keratohyalin granules。
- 與真性 porokeratosis 不同:PAON 缺乏 dysmaturation 與 interface dermatitis;附屬器間表皮呈 acanthosis、papillomatosis 與 orthohyperkeratosis。
疾病定義與臨床特徵
- 後天性對稱性肢端角皮症 (Acquired Symmetrical Acrokeratoderma):中國描述的一系列病例,於肢端出現棕至黑色過度角化斑塊 (hyperkeratotic plaques)。
- 對稱分布,好發於手腕、手背、手指與足部;不侵犯手掌與足底。
- 接觸水或出汗後皮膚出現白色變色;夏季症狀惡化。
- 目前尚無基因研究報告。
組織病理特徵
- 表皮 hyperkeratosis、acanthosis,合併乳頭層真皮血管周圍淋巴組織球浸潤 (perivascular lymphohistiocytic infiltrate)。
- 浸水後切片之超微結構:表皮 hyperkeratosis 與 spongiosis,伴 desmosomes 部分分離。