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致病機轉與組織學特徵(接續前節 PAON 與 KID syndrome)
- 真皮含有輕度血管周圍淋巴球浸潤 (perivascular lymphocytic infiltrate) 或緻密的混合性苔蘚樣浸潤 (lichenoid infiltrate)。常見毛囊栓塞 (follicular plugging),偶爾外分泌汗管 (eccrine ducts) 的開口亦受類似影響。外分泌汗腺 (eccrine sweat glands) 數目可能減少且萎縮,伴增厚、玻璃樣化的基底膜 (hyalinized basement membranes)。於禿髮 (alopecia) 區域可見缺失或萎縮的毛囊。
- 在超微結構層次,KID syndrome 的角質細胞 (keratinocytes) 顯示張力纖維 (tonofibrils) 減少,以及含黏液物質的異常膜結合顆粒 (membrane-bound granules),此黏液物質會排入細胞間隙。
- PAON 的組織學特徵為正角化或角化不全的斑塊或絲狀角化 (filiform keratosis),從增生的汗腺與毛囊之擴張口 (dilated ostia) 突出 (Fig. 3.81A)。其下方上皮顯示具固縮核 (pyknotic nuclei) 的空泡化細胞,且缺乏透明角質顆粒 (keratohyalin granules) (Fig. 3.81B)。與任何類型的真性汗孔角化症 (true porokeratosis) 相反,PAON 缺乏分化異常 (dysmaturation) 與介面性皮膚炎 (interface dermatitis) 的徵象。乳頭層真皮可見稀疏或苔蘚樣淋巴球浸潤。附屬器之間的表皮顯示棘層肥厚 (acanthosis)、乳頭瘤樣增生 (papillomatosis) 與正角化過度 (orthohyperkeratosis)。
後天性對稱性肢端角皮症 (Acquired Symmetrical Acrokeratoderma)
- 在中國曾有一系列患者被描述,於肢端區域發展出棕色至黑色的過度角化斑塊 (hyperkeratotic plaques)。病灶呈對稱分布,特別位於手腕、手背、手指與足部,但不侵犯手掌與足底。曾觀察到皮膚於接觸水或出汗後出現白色變色,以及夏季期間症狀惡化。尚無基因研究的報告。
- 組織病理顯示表皮過度角化 (hyperkeratosis)、棘層肥厚 (acanthosis),以及乳頭層真皮的血管周圍淋巴組織球浸潤 (perivascular lymphohistiocytic infiltrate)。浸水後所取切片的超微結構特徵包括表皮過度角化與海綿水腫 (spongiosis),伴橋粒 (desmosomes) 部分分離。