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指狀 Pacinian 神經瘤 (Digital Pacinian Neuroma)

指狀 Pacinian 神經瘤 (Digital pacinian neuroma)

臨床特徵 (Clinical Features)

創傷性神經瘤 (traumatic neuroma) 並非真正的腫瘤,而是周邊神經損傷後的一種增生性、過度增生反應 (proliferative hyperplastic response)。它可發生於任何年齡或任何部位,包括甲下 (subungual)、口腔 (oral cavity)、陰莖 (penis) 與直腸 (rectum),但最常見於年輕人在嚴重意外創傷之後,或見於年長者在肢體截肢 (limb amputation,通常因周邊血管疾病 [peripheral vascular disease] 而施行) 或其他外科手術之後。亦曾有植髮 (hair transplantation) 後發生的案例報告。然而,創傷未必皆為嚴重,少數情況下無法問出創傷病史。已有與動靜脈動脈瘤 (arteriovenous aneurysm)、人咬傷 (human bite),以及深度燒傷後多發病灶相關聯的案例記載。生殖器病灶 (有時為多發) 亦可見,且不一定與已知創傷有關。臨床上,它表現為一個小而質硬的腫塊,常為疼痛性,但有時則伴隨局部麻木 (local anesthesia)。已有皮膚癌 (cutaneous carcinoma) 因腫瘤沿創傷性神經瘤之神經局部擴散而多次復發的報告。

臨床特徵 (Clinical Features)

指狀 Pacinian 神經瘤 (digital pacinian neuroma;pacinian corpuscle hyperplasia) 是一種罕見但具特徵性的神經瘤,通常因成人手指創傷而發生。病灶小且非常疼痛。曾有一例與 Morton 蹠骨痛 (Morton metatarsalgia) 相關。曾有一名患者記載到侵蝕性骨改變 (erosive bone changes)。亦曾有多發病灶的報告。

組織病理特徵 (Histologic Features)

組織學上,可見大量 pacinian 小體 (pacinian corpuscles) 與小神經纖維交雜混合,並被纖維組織 (fibrous tissue) 所包繞 (Figs 35.296 與 35.297)。

創傷性神經瘤 (traumatic neuroma) 的特徵為一個邊界程度不一但無包膜 (unencapsulated) 的腫塊,由大量軸突 (axons) 與 Schwann 細胞 (Schwann cells) 組成,包埋於緊鄰受損神經切斷端的瘢痕組織 (scar tissue) 中 (Figs 35.294 與 35.295)。這些新生成的神經組織因未能與受影響神經的遠端部分達成連續性,故呈完全雜亂無章的排列。不存在核多形性 (nuclear pleomorphism) 與有絲分裂活性 (mitotic activity)。罕見地可見營養不良性鈣化 (dystrophic calcification)。創傷性神經瘤中極少數可發生顆粒細胞變化 (granular cell change)。曾有一罕見口腔病灶記載與軸突的上皮內增生 (intraepithelial proliferation of axons) 相關。

多餘指 (accessory digits) 常顯示創傷性神經瘤的特徵,這可能是子宮內部分截肢 (partial intrauterine amputation) 的結果。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

臨床病史連同典型的組織學表現,通常已足以做出診斷。將自 Morton 蹠骨痛 (Morton metatarsalgia) 患者切除的大量軸突

1782 Connective tissue tumors

與自屍檢患者同一部位切除的神經相比較,發現兩組之間除了在罹病患者中神經略為較厚之外並無差異。作者們因而結論認為組織學在確認診斷上並無作用,此一發現亦獲其他研究所支持。

圖 35-294:創傷性神經瘤 (traumatic neuroma):在此周邊神經 (peripheral nerve) 的切斷端產生一個增生性梭形細胞病灶 (proliferative spindle cell lesion)。
Fig. 35.294 Traumatic neuroma: arising from the cut end of this peripheral nerve is a proliferative spindle cell lesion.

圖 35-295:創傷性神經瘤 (traumatic neuroma):高倍視野 (high-power view)。
Fig. 35.295 Traumatic neuroma: high-power view.

圖 35-296:Pacinian 神經瘤 (pacinian neuroma):此視野顯示 pacinian 小體 (pacinian corpuscles)、纖維組織 (fibrous tissue) 與明顯的神經纖維 (nerve fibers) 之混合。
Fig. 35.296 Pacinian neuroma: this field shows an admixture of pacinian corpuscles, fibrous tissue and conspicuous nerve fibers.

圖 35-297:Pacinian 神經瘤 (pacinian neuroma):高倍視野 (high-power view) 顯示其特徵性的層狀結構 (lamellated structure)。
Fig. 35.297 Pacinian neuroma: high-power view showing the characteristic lamellated structure.

圖 35-299:Morton 神經瘤 (Morton neuroma):高倍視野 (high-power view) 顯示大量纖維母細胞 (fibroblasts)。
Fig. 35.299 Morton neuroma: high-power view showing numerous fibroblasts.