低度惡性肌纖維母細胞肉瘤 (Low-grade Myofibroblastic Sarcoma)
低度惡性肌纖維母細胞肉瘤 (low-grade myofibroblastic sarcoma)
臨床特徵 (Clinical Features)
低度惡性肌纖維母細胞肉瘤 (low-grade myofibroblastic sarcoma) 是一種罕見且具特色的腫瘤，於成人四肢及頭頸部呈現為深部腫塊，伴有
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
嬰兒型纖維肉瘤 (infantile fibrosarcoma) 的細胞遺傳學研究顯示存在 t(12;15)(p13;q26)，導致 NTRK3 受體酪胺酸激酶基因 (receptor tyrosine kinase gene) 活化，進而產生重現性的 ETV6-NTRK3 基因融合。20–22 此相同的轉位 (translocation) 也可
1752 結締組織腫瘤
與細胞型先天性中胚層腎瘤 (cellular congenital mesoblastic nephroma) 相關聯，後者被視為其腎臟對應病灶 (renal counterpart)。此融合 (fusion) 亦曾於其他腫瘤中被報導，例如急性骨髓性白血病 (acute myeloid leukemia)、皮膚與唾液腺之乳腺型分泌性癌 (mammary type secretory carcinoma)，以及分泌性乳癌 (secretory breast carcinoma)。20,23–25 此外，EML4-NTRK3 融合轉錄本 (fusion transcripts) 亦罕見地被發現。26 有一小群病例，其組織學特徵與 infantile fibrosarcoma 重疊，發生於較大兒童及青少年，且好發於中軸部位 (axial sites)，這些病例顯示 BRAF 基因融合。27 在另一例具有相似特徵的病例中，則鑑定出 TPM3-NTRK1 融合轉錄本。27
圖 35-178：嬰兒型纖維肉瘤 (infantile fibrosarcoma)：腫瘤細胞密度高，可見一個界線不清的人字形（魚骨）排列模式 (herring-bone pattern)。
Fig. 35.178 Infantile fibrosarcoma: the tumor is densely cellular and an ill-defined herring-bone pattern is evident.
圖 35-179：嬰兒型纖維肉瘤 (infantile fibrosarcoma)：腫瘤細胞呈嗜鹼性 (basophilic)，並具有規則延長的細胞核。
Fig. 35.179 Infantile fibrosarcoma: the tumor cells are basophilic and have regular elongated nuclei.
圖 35-180：嬰兒型纖維肉瘤 (infantile fibrosarcoma)：在此視野中，腫瘤細胞較偏類上皮樣 (epithelioid)，並顯示顯著的核分裂活性 (mitotic activity)。
Fig. 35.180 Infantile fibrosarcoma: in this field the tumor cells are more epithelioid and show striking mitotic activity.
圖 35-181：表淺 CD34 陽性纖維母細胞性腫瘤 (superficial CD34-positive fibroblastic tumor)：多形性梭形細胞 (pleomorphic spindle-shaped cells)，伴有細胞核增大 (nuclear enlargement) 與深染 (hyperchromatism)。
Fig. 35.181 Superficial CD34-positive fibroblastic tumor: pleomorphic spindle-shaped cells with nuclear enlargement and hyperchromatism.