臨床特徵 (Clinical Features)
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血管角化瘤 (angiokeratoma) 代表表淺血管的擴張 (ectasia),並伴隨繼發性的表皮變化,尤其是棘層肥厚 (acanthosis) 與過度角化 (hyperkeratosis)。目前已描述出五種變異型。
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Angiokeratoma of Fordyce:此型主要發生於老年男性的陰囊 (scrotum),呈單發或多發的藍色或紅色丘疹。也可見陰莖 (penis) 受侵犯,有時相當明顯。類似的病灶亦可發生於年輕女性的外陰 (vulva)。單側性病灶極為罕見。
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Angiokeratoma of Mibelli:此型表現為兒童及青少年遠端肢體(尤其是手指與足趾)上的疣狀丘疹 (warty papules),好發於女性。
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Angiokeratoma circumscriptum:此型非常罕見,表現為成群的丘疹或斑塊 (plaque),好發於兒童的上肢與下肢,且好發於女性。已有文獻記載一例與外傷有關的病例,以及一例呈系統化帶狀分布、提示鑲嵌現象 (mosaicism) 的病例。
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Angiokeratoma corporis diffusum:此型的特徵為廣泛、成簇的紅色丘疹,呈對稱性分布,尤其位於「泳褲區 (bathing-trunk)」。例外情況下,病灶可見於手掌與足底。此型通常(但非絕對)與 Anderson-Fabry disease 相關,這是一種 X 染色體性聯遺傳疾病 (X-linked genetic disorder),源於溶酶體酵素 α-galactosidase A 的缺乏。以該酵素進行治療可誘導血管角化瘤消退。具有其他酵素缺乏的患者——包括 L-fucosidase、β-mannosidase、α-N-acetylgalactosaminidase、neuraminidase 及 β-galactosidase 缺乏——甚至是無可偵測異常的個體(例外情況下在家族性背景中),都可能表現出相同的病灶。已有文獻記載一名 Fabry disease 女性帶因者出現多發性血管瘤 (hemangiomas) 而無血管角化瘤。
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Solitary and multiple angiokeratomas(單發與多發性血管角化瘤):此型具有廣泛的年齡範圍與解剖分布,且優先侵犯下肢。大多數病灶為單發。已有報告多發性病灶呈帶狀疱疹樣 (zosteriform) 分布。亦可見沿 Blaschko 線 (Blaschko lines) 分布。病灶可因放射治療 (radiotherapy) 而發生,且在 lichen sclerosus 中可見類似血管角化瘤的病灶。在單一病例中,注射 etanercept 誘發了血管角化瘤。亦有文獻記載其與 epidermal nevus、血管畸形 (vascular malformations)、nevus lipomatosus superficialis 的關聯。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學顯示真皮乳頭層 (papillary dermis) 內擴張的小血管腔 (dilated small vascular channels)。