頸部胸腺囊腫 (Cervical Thymic Cyst)
臨床特徵 (Clinical Features)
頸部胸腺囊腫 (cervical thymic cyst) 大多侵犯兒童，沿著從下頜角 (angle of the mandible) 至胸骨柄 (manubrium sternae) 的連線、出現於頸前三角 (anterior triangle)。亦可見表現於較深部組織者。此類病灶占先天性頸部腫塊 (congenital neck masses) 的百分之零點三至百分之一。病灶僅在極少數情況下出現於成人。頸部左側受侵犯者占百分之六十八，右側占百分之二十五，中線占百分之七。延伸進入縱膈腔 (mediastinum) 者甚為常見。囊腫可能在 Valsalva 動作 (Valsalva maneuver) 時增大。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
此囊腫由胸腺咽管 (thymopharyngeal duct) 的殘餘構造發育而成；在胸腺前驅組織下降進入縱膈腔時，這些殘餘構造持續存在。
囊腫為單房 (unilocular) 或多房 (multilocular)，並具有腔內乳頭狀突起 (intraluminal papillary projections)（Fig. 34.33）。其襯裡與正常輸卵管 (fallopian tube) 相似，由立方形至柱狀的纖毛上皮 (cuboidal to columnar ciliated epithelium) 構成，並常見偽複層 (pseudostratified) 病灶（Fig. 34.34）。偶亦可見散在的暗細胞 (intercalated dark cells)。鱗狀化生 (squamous metaplasia) 常為其特徵之一。分泌黏液之細胞 (mucin-secreting cells) 曾於極例外情況下被描述，並有一兩篇報告記載類頂泌汗腺 (apocrine-like) 特徵。上皮深部為血管化良好的平行膠原束 (well-vascularized parallel bundles of collagen)，但平滑肌 (smooth muscle) 並非其特徵。
在超微結構上，纖毛具有特徵性的形態，包含一對中央微管 (central pair of microtubules)、九對放射狀排列的微管 (nine radially orientated pairs of microtubules)、基體 (basal bodies)，以及橫紋小根 (cross-striated rootlets)。有時亦可見微絨毛 (microvilli)。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
襯裡細胞表現 keratin 與上皮膜抗原 (epithelial membrane antigen, EMA)，但不表現 CEA、desmin 與平滑肌肌動蛋白 (smooth muscle actin, SMA)。曾有一例出現於男性面頰、並顯示 S100 protein 與 SMA 陽性之肌上皮層 (myoepithelial layer)，該例較適合歸類為伴有纖毛化生之汗腺汗囊瘤 (sweat gland hidrocystoma with cilia metaplasia)。曾有一例記載 desmin 表現侷限於纖毛細胞的頂端面 (apical aspect)。雌激素 (estrogen) 與黃體素受體 (progesterone receptors) 可能為陽性，且偶可見 S100 protein。在發生於女性的病灶中亦曾報告 PAX8 與 WT-1 陽性，支持這些病灶具有 Müllerian 分化 (Müllerian differentiation)。單一病例報告亦記載 amylase 與 dynein 的表現。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
纖毛上皮細胞 (ciliated epithelial cells) 亦可見於支氣管源性囊腫 (bronchogenic cyst)、甲狀舌管囊腫 (thyroglossal duct cyst)、鰓裂囊腫 (branchial cyst) 與胸腺囊腫 (thymic cyst)。它們也可能出現於成熟囊性畸胎瘤 (mature cystic teratoma)。
圖 34-33：皮膚纖毛囊腫 (cutaneous ciliated cyst)：注意視野左下方的乳頭狀突起 (papillary projections)。
Fig. 34.33 Cutaneous ciliated cyst: note the papillary projections in the lower left of the field.
圖 34-34：皮膚纖毛囊腫 (cutaneous ciliated cyst)：囊壁由高柱狀細胞 (tall columnar cells) 襯覆。視野中央可見纖毛 (cilia)。
Fig. 34.34 Cutaneous ciliated cyst: the wall is lined by tall columnar cells. Cilia are evident in the center of the field.
圖 34-35：正中縫囊腫 (median raphe cyst)：低倍視野，顯示由柱狀上皮 (columnar epithelium) 覆蓋的乳頭狀突起 (papillary processes)。
Fig. 34.35 Median raphe cyst: low-power view showing papillary processes covered by columnar epithelium.