疾病定義與分類
- 孤立性皮膚肥大細胞瘤 (solitary cutaneous mastocytoma) 為一種孤立性病灶，幾乎只發生於兒童，無明顯部位偏好，但有一項研究指出其偏好發生於四肢 (Fig. 29.347)。
- 此病佔肥大細胞增生症 (mastocytosis) 病例的 10–20%。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 病灶呈結節狀，顏色偏紅或偏黃，直徑通常不超過 1 cm。
- 病灶可能伴隨潮紅發作 (flushing attacks)。
- 多數病例會自行緩解，少數持續存在者可藉由切除 (excision) 而治癒。
- 可能出現體質性症狀，包括疲倦、體重減輕、發燒，以及肌肉骨骼方面的不適，後者包括骨痛、骨質減少 (osteopenia)、骨質疏鬆 (osteoporosis)、骨折、關節痛 (arthralgias) 與肌肉痛 (myalgias)。
- 有時可見輕微的脾腫大 (splenomegaly)，罕見情況下可能出現淋巴結腫大 (lymphadenopathy) 與肝腫大 (hepatomegaly)。
- 周邊血液嗜酸性球增多 (peripheral blood eosinophilia) 是最常被報導的血液學異常，但其他異常包括貧血、白血球增多 (leukocytosis)、嗜中性球減少 (neutropenia) 與血小板減少 (thrombocytopenia)。
- 血清 tryptase 在全身性肥大細胞增生症 (systemic mastocytosis) 通常會升高，而持續性升高構成其次要診斷標準 (minor diagnostic criteria) 之一；在皮膚肥大細胞增生症 (cutaneous mastocytosis) 則為正常或僅輕微升高。
- 循環中出現肥大細胞 (circulating mast cells) 極為罕見，且為肥大細胞白血病 (mast cell leukemia) 的診斷標準之一。
- 此外，曾有文獻記載其與骨髓性 (myeloid) 或淋巴性 (lymphatic) 惡性腫瘤相關 up
治療與預後 (Treatment & Prognosis)
- 多數病例會自行緩解；少數持續存在者可藉由切除 (excision) 治癒。
圖 29-347：肥大細胞瘤 (mastocytoma)：兒童身上的水腫性、紅斑性斑塊 (edematous, erythematous plaque)。取自已故 N.P. Smith 醫師之收藏，倫敦皮膚科研究所 (the Institute of Dermatology, London, UK)。
Fig. 29.347 Mastocytoma: edematous, erythematous plaque in a child. From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.