藥物誘發性假性淋巴瘤 (Drug-induced Pseudolymphoma)
藥物誘發性假性淋巴瘤 (drug-induced pseudolymphoma)
此主題已於第 14 章討論。
浸潤由 T 細胞與 B 細胞混合族群所組成。CD8+ T 細胞稀少。大多數病例以 T 細胞為主，但部分病例中 B 細胞的數量相等或更多。上皮樣組織球 (epithelioid histiocytes) 與 CD68 抗體反應，而抗 S100 protein 與 CD1a 抗體則標示出毛囊周圍樹突細胞 (perifollicular dendritic cells) 的聚集。在富含 B 細胞的變異型中，並無免疫球蛋白輕鏈限制 (immunoglobulin light chain restriction) 的證據。
在一組日本系列研究中，基因重排研究 (gene rearrangement studies) 一致為陰性，但近期一項來自歐洲的大型研究以 PCR 顯示約 50% 的患者具有單株性 T 細胞受體重排 (clonal T-cell receptor rearrangements)，並在 42 例中的 3 例出現單株性免疫球蛋白基因重排 (clonal immunoglobulin gene rearrangement)。在其中一例中，T 細胞受體與免疫球蛋白重鏈基因 (immunoglobulin heavy chain gene) 兩者皆呈單株性重排。具單株性的假性淋巴瘤性毛囊炎 (pseudolymphomatous folliculitis) 病例，在臨床或病理上與非單株性病例並無差異。然而，該研究中位數 3 年的追蹤期太短，無法得出確定的結論。若發現單株性，則建議密切追蹤。
假性淋巴瘤性毛囊炎是否真正有別於其他不具毛囊增生 (hair follicle hyperplasia) 的皮膚淋巴樣增生 (cutaneous lymphoid hyperplasias)，仍有疑問。然而，將 pseudolymphomatous folliculitis 與淋巴瘤病例區分開來十分重要，尤其因為毛囊增生雖屬罕見，亦曾於多種 T 細胞與 B 細胞型的原發性及續發性皮膚淋巴瘤中被報導。孤立性病灶的存在、無異常表型 (aberrant phenotype)，以及以輕鏈免疫組化 (light chain immunohistochemistry) 證實的多株性 (polyclonality)，皆支持良性的診斷。然而，如上文所述，判讀基因重排研究的結果時必須謹慎，因為並非所有分子上呈單株性的病灶都是淋巴瘤。
HIV 感染的非典型皮膚淋巴增生性疾病 (Atypical cutaneous lymphoproliferative disorder of HIV infection)
臨床特徵 此一罕見疾病亦稱為類 Sézary 症候群 (pseudo-Sézary syndrome)，表現為廣泛、搔癢、且常為紅斑性的斑片 (patches)、丘疹 (papules) 與斑塊 (plaques)。病灶有時呈苔癬化 (lichenified)。色素沉著 (hyperpigmentation) 常見，偶爾亦可見色素脫失 (hypopigmentation)。亦有紅皮症 (erythroderma)、掌蹠角化症 (palmoplantar keratoderma) 與光敏感性 (photosensitivity) 的描述。患者通常為晚期 HIV 疾病並伴有嚴重免疫抑制。少數患者出現淋巴結腫大 (lymphadenopathy)，且可能偵測到循環中的類 Sézary 細胞 (circulating Sézary-like cells)。臨床病程為慢性，並可能因引入抗反轉錄病毒治療 (antiretroviral therapy) 而改變。罕見情況下，會併發皮膚 T 細胞淋巴瘤 (cutaneous T-cell lymphoma)。
致病機轉與組織學特徵 病因不明，惟已證實該浸潤具 HIV 特異性，並針對多種抗原。並無藥物相關致病機轉的證據。至少在部分患者中，光敏感性可能為一啟動事件。在兩名患者的皮膚與周邊血液中已鑑定出 HTLV-I 前病毒 DNA (proviral DNA)，但在其他患者中則不存在。
組織學上，可見淺層與深層的血管周圍及毛囊周圍多形性浸潤 (perivascular and perifollicular polymorphous infiltrate)，由淋巴球、嗜伊紅性球 (eosinophils)、漿細胞 (plasma cells) 與少量嗜中性球 (neutrophils) 組成，並伴隨一群非典型、有絲分裂活躍的淋巴樣族群，其細胞核增大且不規則，內含顯著核仁 (prominent nucleoli)。可能出現黴菌樣/Sézary 細胞 (Mycosis/Sézary cells)。表皮趨性 (epidermotropism) 的存在程度不一，部分病例有報導，而其他病例則描述為缺如或極微。
淋巴樣細胞為 CLA+、CD2+、CD3+、CD5+、CD8+ 及 TCRβ+。CD7 可能減少。CD4、CD15 與 CD30 為陰性。B 細胞缺如。TCR 基因重排研究為陰性。
圖 29-180：慢性光化性皮膚炎 (chronic actinic dermatitis)：顯著的紅斑、水腫及皮膚增厚。From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 29.180 Chronic actinic dermatitis: marked erythema, edema, and thickening of the skin. From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.