Reticulohistiocytoma
網狀組織細胞瘤 (reticulohistiocytoma)
臨床特徵 (Clinical Features)
網狀組織細胞瘤 (reticulohistiocytoma) 是一種罕見的良性結膜病灶，通常以孤立性皮膚結節的形式出現，或作為多中心性網狀組織細胞增生症 (multicentric reticulohistiocytosis，一種全身性疾病) 的一部分。已報導的眼部 reticulohistiocytoma 病例伴有色素性病灶 (pigmented lesions) 與內分泌過度活躍 (endocrine overactivity)。此病灶為一種生長緩慢、無痛、邊界清楚、呈黃粉色、肉質、半透明至實質的腫塊，位於球結膜 (bulbar conjunctiva) 上。
組織病理特徵 (Histopathology)
Myxoma 是一種細胞稀少的腫瘤 (paucicellular tumor)，由位於疏鬆黏液樣 (mucoid)、黏液瘤樣基質 (myxoid stroma) 內的紡錘形與星形細胞 (spindle- and stellate-shaped cells) 組成。部分腫瘤細胞可能具有小的核內空泡 (intranuclear vacuoles)，部分則可能有透明的胞質內包涵體 (intracytoplasmic inclusions)。基質由 Alcian-blue 陽性、對 hyaluronidase 敏感的玻尿酸黏多醣 (hyaluronic acid mucopolysaccharides) 及硫酸軟骨素 (chondroitin sulfates) 組成，其間穿插網狀纖維 (reticulin fibers)、小血管與膠原纖維 (collagen fibers) 所構成的網絡。基質中可能存在少量肥大細胞 (mast cells)。腫瘤基質的 mucicarmine 與 colloidal iron 組織化學染色亦呈陽性，而 PAS 與 oil red O 染色則為陰性。免疫組織化學方面，腫瘤細胞對 vimentin 呈現強陽性反應，對 a-smooth muscle actin 呈局灶性反應，但對 S100 protein、desmin 與 myoglobin 則為陰性。Ki-67 增殖指數偏低 (< 5% 腫瘤細胞)。
圖 27-53：青少年黃色肉芽腫 (Juvenile xanthogranuloma)：下方球結膜 (inferior bulbar conjunctiva) 上有一邊界清楚的黃橙色病灶。
Fig. 27.53 Juvenile xanthogranuloma: a circumscribed yellow-orange lesion is on the inferior bulbar conjunctiva.