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Spitz 母斑 (Spitz nevus)

Spitz nevus

Spitz 母斑 (Spitz nevus)

臨床特徵 (Clinical features) 結膜 Spitz 母斑 (conjunctival Spitz nevus) 是一種非常罕見的黑色素細胞病灶,通常發生於兒童及青少年。1,2 此病灶為無色素性 (nonpigmented) 且生長迅速,引起對黑色素瘤 (melanoma) 的疑慮,然而黑色素瘤在兒童中極為罕見。

組織學特徵 (Histologic features) 與典型結膜母斑 (typical conjunctival nevus) 相比——後者上皮內可能含有與表面平行排列的梭形細胞 (spindle cells)——Spitz nevus

發炎性幼年型結膜母斑 (Inflamed juvenile conjunctival nevus)

臨床特徵 (Clinical features) 發炎性幼年型結膜母斑 (inflamed juvenile conjunctival nevus) 是兒童及青少年身上一種良性、通常為無黑色素 (amelanotic) 的近角膜緣 (juxtalimbal) 病灶 (Fig. 27.32)。它可能生長迅速,引起對惡性病變的擔憂。患者常有過敏、過敏性結膜炎 (allergic conjunctivitis) 或春季結膜炎 (vernal conjunctivitis) 的病史。1 此關聯性受到一項研究支持,該研究顯示發炎性幼年型母斑中神經生長因子 (nerve growth factor)、嗜酸性球 (eosinophils) 及肥大細胞 (mast cells) 的表現增加,並顯示病灶內纖維母細胞 (fibroblasts) 對嗜酸性球特性的調節作用,部分是透過神經生長因子達成。2 臨床上可見病灶內囊腫 (intralesional cysts)。

組織學特徵 (Histologic features) 發炎性幼年型結膜母斑具有上皮內 (intraepithelial) 與間質 (stromal) 的黑色素細胞巢 (melanocytic nests),伴有實性及囊性內含物 (solid and cystic inclusions)、杯狀細胞 (goblet cells),以及含嗜酸性球與漿細胞 (plasma cells) 的慢性發炎浸潤 (chronic inflammatory infiltrates) (Fig. 27.33)。1,3 臨床上發炎母斑的快速生長代表的是發炎浸潤與囊性擴大,而非惡性轉化 (malignant transformation)。

1375 黑色素細胞腫瘤 (Melanocytic tumors)

先天性眼黑色素沉著症 (Congenital melanosis oculi,congenital ocular melanocytosis)

臨床特徵 (Clinical features) 先天性眼黑色素沉著症 (congenital melanosis oculi) 或先天性眼黑色素細胞增生症 (congenital ocular melanocytosis) 的特徵為鞏膜 (sclera) 出現扁平、針刺狀 (spiculated) 的板岩灰色 (slate-gray) 色素沉著,有時環繞著鞏膜外 (episcleral) 淋巴管及血管 (Fig. 27.34)。眼周皮膚、眼眶 (orbit)、腦膜 (meninges) 及軟顎 (soft palate) 可能受影響。1 雖然結膜並未受侵犯,但因為此病灶在臨床上是結膜色素性病灶的鑑別診斷之一,故列於此處。當眼周皮膚受侵犯時,此病況稱為 nevus of Ota 或眼皮膚黑色素細胞增生症 (oculodermal melanocytosis)。先天性眼黑色素沉著症患者發生葡萄膜黑色素瘤 (uveal melanoma) 的風險約為四百分之一;然而,這些患者中尚未有結膜黑色素瘤 (conjunctival melanoma) 的描述。2

膚色較深者,包括非裔美國人、西班牙裔、亞洲人及白人。1 色素沉著集中於角膜緣 (limbus) 周圍,可能侵犯角膜。它很少侵犯穹窿 (fornix) 或瞼結膜 (palpebral conjunctiva)。色素沉著的分布可能不對稱,但此種情況應引起對 PAM 的疑慮——一種單側、可能為癌前 (premalignant) 的病況(見下一節)。

組織學特徵 (Histologic features) 鞏膜外及鞏膜組織中可見含色素的樹突狀黑色素細胞 (pigmented dendritic melanocytes) (Fig. 27.35)。結膜並未受侵犯。

膚色相關性結膜色素沉著 (Complexion-associated conjunctival pigmentation,racial melanosis)

臨床特徵 (Clinical features) 膚色相關性黑色素沉著 (complexion-associated melanosis) 是一種常見的雙側性病況,其特徵為結膜出現瀰漫性或斑片狀、扁平的色素沉著,見於

組織學特徵 (Histologic features) 組織學上,可見結膜基底層鱗狀上皮細胞 (basal conjunctiva squamous epithelial cells) 的色素增多 (hyperpigmentation),但無黑色素細胞增生 (melanocytic hyperplasia) 或細胞學異型性 (cytological atypia)。1


圖 27-32:發炎性幼年型母斑 (inflamed juvenile nevus):球結膜 9 點鐘方向處的部分色素性發炎性幼年型母斑。可見病灶內囊腫 (intralesional cysts)。
Fig. 27.32 Inflamed juvenile nevus: partially pigmented inflamed juvenile nevus on the bulbar conjunctiva at 9 o’clock. Intralesional cysts are seen.


圖 27-33:發炎性幼年型母斑 (inflamed juvenile nevus):母斑細胞巢 (nests of nevus cells) 與淋巴球及漿細胞 (plasma cells) 混雜。
Fig. 27.33 Inflamed juvenile nevus: nests of nevus cells are admixed with lymphocytes and plasma cells.


圖 27-34:先天性眼黑色素沉著症 (congenital melanosis oculi):右眼臨床外觀,顯示鞏膜的板岩灰色色素沉著。
Fig. 27.34 Congenital melanosis oculi: clinical view of the right eye showing slate gray pigmentation of the sclera.


圖 27-35:先天性眼黑色素沉著症 (congenital melanosis oculi):鞏膜外及鞏膜組織內可見含色素的樹突狀黑色素細胞 (pigmented dendritic melanocytes)。脈絡膜 (choroid) 亦有大量色素沉著。
Fig. 27.35 Congenital melanosis oculi: pigmented dendritic melanocytes are present within episcleral and scleral tissues. The choroid is also heavily pigmented.