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疾病定義與分類

屈側部位 (flexural sites) 定義為具有皮膚皺褶的部位,包括腋窩 (axilla)、乳房下皺褶 (mammary folds)、膕窩 (popliteal fossae) 與肘前窩 (antecubital fossae)、臍部 (umbilicus)、恥部 (pubis)、陰囊 (scrotum) 與肛周皮膚 (perianal skin),也包括頸部與腹部的皺褶。屈側部位的痣 (nevi) 好發於臍部與腋窩,性別分布相當,平均大小小於 1 公分。它們界限清楚且對稱。值得注意的是,曾有報導指出,有 Langerhans cell histiocytosis 病史的兒童會發生聚集性屈側黑色素細胞痣 (agminated flexural melanocytic nevi),最常侵犯腹股溝區 (inguinal area) 與腋窩。

組織病理特徵 (Histopathology)

屈側部位痣的特殊組織學特徵包括:交界處巢 (junctional nests) 增大、巢的大小與形狀不一、巢的融合 (confluence),以及巢內黑色素細胞 (melanocytes) 凝聚力下降——即所謂黑色素細胞增生的巢狀且失黏附型態 (nested and dyshesive pattern)。這些巢位於表皮突 (rete ridges) 的尖端與側面。侵犯皮膚附屬器 (skin adnexa) 並不少見。一定程度的核異型 (nuclear atypia) 必然存在。在表皮突尖端可見局灶性纖維化 (focal fibrosis),常為層板狀型 (lamellar type)。

臍部黑色素細胞痣的另一亞群,其特徵為較廣泛的黑色素細胞雀斑樣增生 (lentiginous proliferation),呈現中度細胞學異型 (cytological atypia)、局灶且有限的向上移行 (upward migration),以及明顯的層板狀纖維化 (lamellar fibrosis),常延伸至網狀真皮 (reticular dermis)。此種特殊的層板狀纖維化常包含被卡住的黑色素細胞巢,呈現輕度細胞學異型,膠原束 (collagen bundles) 呈水平或不規則排列。

真皮黑色素細胞成分無特殊變化,成熟現象 (maturation) 保留,真皮有絲分裂 (dermal mitoses) 通常缺如。


圖 25-77:乳房痣 (Nevus of breast):巢大且失黏附 (dyscohesive)。
Fig. 25.77 Nevus of breast: the nests are large and dyscohesive.


圖 25-78:乳房痣 (Nevus of breast):可見散在嚴重異型的痣細胞 (severely atypical nevus cells),具大的泡狀核 (vesicular nuclei) 與明顯核仁 (prominent nucleoli)。另有明顯的樹突狀細胞 (dendritic cell) 族群。
Fig. 25.78 Nevus of breast: scattered severely atypical nevus cells are present with large vesicular nuclei and prominent nucleoli. There is also a conspicuous dendritic cell population.


圖 25-79:肢端痣 (Acral nevus):注意其強烈色素沉著 (intense pigmentation) 與不規則邊界。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 25.79 Acral nevus: note the intense pigmentation and irregular border. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.