Anetoderma
Anetoderma
臨床特徵 (Clinical Features)
- 鬆弛性皮膚病 (anetoderma)（源自希臘文 anetos，意為鬆弛）是一種後天性、純粹侷限於皮膚的疾病，特徵為出現多個 0.5–3.0 cm 的萎縮性或皺褶狀、鬆弛皮膚病灶，係因彈性纖維 (elastic fibers) 流失所致，並可能伴隨向皮下脂肪內疝出 (herniation into the subcutaneous fat)（圖 21.59 與 21.60）。1,2 病灶最常見於年輕成人，特別好發於上軀幹與上臂近端，但也可能更為廣泛分布。3 曾有一例被報告呈現環狀肉芽腫樣 (granuloma annulare-like) 的型態。4 亦曾有描述一種不尋常的線狀型 (linear form)。5 本病以女性為多，多數病人年齡介於 20 至 40 歲，但各年齡層皆可能受影響。2,3,6,7
- 在維生素 K 依賴性凝血因子缺乏 (vitamin K-dependent factor deficiencies) 與血色素沉著症 (hemochromatosis) 的情況下，有時會描述到類 PXE 變化 (PXE-like changes)。與維生素 K 依賴性凝血因子缺乏的關聯，使「維生素 K 輔因子 (vitamin K cofactor) 可能參與遺傳性彈性纖維假黃瘤 (pseudoxanthoma elasticum)」的理論更具可信度。24,26–29 值得注意的是，遺傳性 pseudoxanthoma elasticum 會因使用 warfarin 而惡化，warfarin 會影響維生素 K 依賴性鈣依賴性凝血因子 (calcium-dependent clotting factors) 的合成，此點透過調查 PXE International 資料庫中 4000 名病人之子群組而得到證實。30 一個小鼠模型 (mouse model) 也證實了此關聯。30
圖 21.59：原發性鬆弛性皮膚病 (primary anetoderma)：呈皺褶外觀的萎縮性病灶。Courtesy of J.C. Pascual, MD, Alicante, Spain。
Fig. 21.59 Primary anetoderma: atrophic lesions with a wrinkled appearance. Courtesy of J.C. Pascual, MD, Alicante, Spain.