疾病定義與分類
原藻菌病 (protothecosis) 是一種罕見疾病,為無葉綠素 (achloric/achlorophyllic) 藻類 Prototheca 所引起的感染,通常為 P. wickerhamii。已報告的病例少於兩百例。亦有數例 P. zopfii 感染的紀錄。一般認為此藻類是經由輕微外傷被接種入皮膚,推測來源為受污染的水或土壤。Prototheca 在自然界中無所不在,可見於樹木的黏液滲流、水質穩定塘、酸性河川與湖泊,以及多種動物,包括牛、狗、貓與鹿。本病曾於世界各地被報告。有一例紀錄發生於節肢動物叮咬之後。
臨床特徵 (Clinical Features)
Prototheca 所引起的疾病包括孤立性皮膚病灶、鷹嘴滑囊炎 (olecranon bursitis) 與播散性感染。亦有甲原藻菌病 (onychoprotothecosis) 以及角膜移植後感染的個別報告。原藻菌病(尤其是其播散型)發生於醫源性免疫抑制的實質器官與造血幹細胞移植受贈者,以及糖尿病或白血病患者。亦可發生於 AIDS 患者。有些感染與 corticosteroid 使用有關。原藻菌病亦曾在一名合併免疫缺陷 (combined immunodeficiency) 的孩童中被記錄。本病在皮膚上表現為丘疹性或濕疹樣 (eczematoid) 皮膚炎,通常位於肢體。皮膚炎型往往範圍廣泛且有鱗屑、呈肥厚性,並對治療具抗性。已描述過水疱型、疱疹樣 (herpetiform)、膿疱型、斑塊樣 (plaquiform)、潰瘍型、肉芽腫型與疣狀變異型 (Fig. 18.257)。病灶亦可能類似壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum),有時可見膿瘍形成。播散性皮膚病灶極少被報告。在免疫功能正常的患者,感染最常於外傷後局限在鷹嘴滑囊 (olecranon bursa)。亦有手指局部腱鞘 (tenosynovial) 受侵犯的報告,其中一例為 HIV 陽性患者。
組織病理特徵 (Histopathology)
局部性病灶由壞死中心構成,外圍環繞著肉芽組織與纖維組織,並有少數多核巨細胞 (multinucleate giant cells)。藻類存在於壞死中心。
在皮膚炎型病灶中,表皮呈現角化不全 (parakeratotic)、棘層肥厚 (acanthotic) 與乳頭瘤狀 (papillomatous),上方真皮有混合性浸潤,包括偶見的多核巨細胞 (Fig. 18.258)。微生物(直徑 3–15 µm)可見於表皮各層及表淺真皮 (Figs 18.259 and 18.260)。可發生較深層真皮甚至皮下組織的受侵犯。有多形性發炎浸潤,包含淋巴球、漿細胞、巨噬細胞、組織球性巨細胞 (histiocytic giant cells)、嗜酸性球與嗜中性球。可見明顯的真皮淋巴樣浸潤。然而有些病例僅伴隨少量或無發炎反應。感染亦可侵犯局部淋巴結。以 H&E 染色僅可見嗜鹼性球形小體,而 silver stain 或 PAS reaction 則可在表皮內及發炎浸潤之間顯示出孢子樣小體 (spore-like bodies)。具對稱排列內孢子 (endospores) 的孢子囊 (sporangia) 為其特徵;這些被描述為桑椹樣 (morula-like) 或雛菊樣 (daisy-like);其直徑可達 30 µm。微生物的鑑定有賴培養特性。診斷亦可藉由直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 或免疫組織化學 (immunohistochemistry) 加以確認。
滑囊病灶顯示星狀乾酪樣壞死 (stellate caseating necrosis),外圍由柵欄狀排列的上皮樣細胞、Langhans giant cells、漿細胞與淋巴球環繞。微生物存在於壞死中心內。可見竇道 (sinus tracts)。並伴隨纖維化。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
Prototheca 可藉由缺乏葉綠體 (chloroplasts) 而與綠藻 (Chlorella) 區別,並可藉由其較小的體積而與 Coccidiodes immitis 區別。

圖 18-257:原藻菌病 (protothecosis):可見多處結痂與潰瘍性病灶。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 18-258:原藻菌病 (protothecosis):注意結痂、明顯的棘層肥厚 (acanthosis) 與大量真皮浸潤。By courtesy of I. Van den Berghe, AZ, Sint-Jan AV Hospital, Bruges, Belgium.

圖 18-259:原藻菌病 (protothecosis):真皮內可見大量微生物。By courtesy of I. Van den Berghe, AZ, Sint-Jan AV Hospital, Bruges, Belgium.

圖 18-260:(A, B) 原藻菌病 (protothecosis):(A) 其內部分隔 (internal septation) 為特徵;(B) 微生物具厚細胞壁且 PAS 陽性。(A) By courtesy of I. Van den Berghe, AZ, Sint-Jan AV Hospital, Bruges, Belgium; (B) By courtesy of C. Thatcher, MD, Gritzman & Thatcher Inc. Anatomical Pathologists, Johannesburg, South Africa.