臨床特徵 (Clinical Features)
- 表淺性血栓性靜脈炎 (superficial thrombophlebitis) 是一種常見疾病，表現為疼痛、紅斑、增厚的區域，並呈條索狀 (cordlike) 型態。
- 多數病例侵犯下肢，尤其膝蓋以下，且好發於女性。多灶性節段性 (multifocal segmental) 病變很常見，且常見反覆發作。
- 此病通常與高凝血狀態 (hypercoagulable states) 相關。誘發因子眾多，包括靜脈曲張 (varicose veins)、懷孕、口服避孕藥的使用（尤其是 estrogen 濃度較高者）、癌症（主要為乳房、結腸、胰臟、胃、cholangiocarcinoma、血液系統以及皮膚的癌症）、Behçet disease、factor V (Leiden) mutation、原發性血小板增多症 (essential thrombocythemia)、anticardiolipin antibodies，以及 protein C、protein S、factor XII、antithrombin III 與 heparin cofactor 2C 的缺乏。1–18
- 已有文獻記載表淺性血栓性靜脈炎與二期梅毒 (secondary syphilis) 相關發生。19
- 表淺性化膿性血栓性靜脈炎 (superficial suppurative thrombophlebitis) 主要發生於兒童，由種類繁多的微生物引起，主要為細菌（包括需氧與厭氧菌），較少見為真菌。20–24 最常分離出的細菌包括 S. aureus、E. coli 與 P. aeruginosa。20,21 Candida 是目前為止與此病相關最常見的真菌。
（以下段落為原文穿插之高伽瑪球蛋白血症性紫斑相關內容，依原文忠實保留、不重排）
- ……反覆發作且傾向高度慢性化。瘀斑 (ecchymoses) 並非其特徵。1 部分病例臨床上類似 Schamberg purpura。5
- 實驗室檢查通常顯示 ESR 上升、輕度貧血與白血球減少 (leukopenia)，以及多株性高伽瑪球蛋白血症 (polyclonal hypergammaglobulinemia)（通常為 IgG，但有時為 IgM 或 IgA）。許多病人可見抗核抗體 (antinuclear antibodies)、anti-Ro、anti-La 與 rheumatoid factor。1,3,6–8 血小板數值、凝血檢查與骨髓檢查通常正常。Cryoglobulinemia 偶爾為其特徵之一。目前未知有 HLA 相關性，且家族史為陰性。1 有時可見淋巴結病變 (lymphadenopathy) 與脾腫大 (splenomegaly)。1
- 須注意，高伽瑪球蛋白血症性紫斑 (hypergammaglobulinemic purpura) 可分為兩類：原發性 (idiopathic；Waldenström；不可與 Waldenström macroglobulinemia 混淆) 與續發性。在續發性這一組，病人有種類繁多的疾患，包括 SLE、polymyositis、Hashimoto thyroiditis、Sjögren syndrome、rheumatoid arthritis、肝炎、慢性淋巴球性白血病 (chronic lymphocytic leukemia)、monoclonal gammopathies、sarcoidosis 與反覆感染。1,9–12 紫斑可在相關疾病之前數年即出現。因此，患有此病的病人值得謹慎且長期的追蹤。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 皮膚病灶的直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 檢查顯示血管壁內有 IgM 與 C3。13 亦曾有報告指出血管周圍有 IgG 與 C5b-9 的沉積。8 在患有此病的病人中，也曾證實有循環性免疫複合體 (circulating immune complexes)，同時含 IgG 與 IgM。14 因此，高伽瑪球蛋白血症性紫斑很可能是免疫複合體媒介之血管炎 (immune complex-mediated vasculitis) 的另一變異型，亦即第三型過敏反應 (type III hypersensitivity reaction)。然而其確切病因仍不甚明瞭。
- 表淺性血栓性靜脈炎可能與深部靜脈血栓 (deep vein thrombosis) 相關，但除非有額外的危險因子，否則發生此情況的風險似乎很小。25–28 表淺性血栓性靜脈炎病人發生肺栓塞 (pulmonary embolism) 的機率很低，但已有文獻記載，且在病變侵犯大腿的病人中風險似乎較高。29,30
組織學特徵 (Histologic Features)
- 表淺性血栓性靜脈炎典型上侵犯位於表淺皮下組織內的靜脈。
- 早期病灶的特徵為主要由嗜中性球 (neutrophils) 構成的浸潤遮蔽血管壁。嗜中性球逐漸被淋巴球、組織球 (histiocytes) 與偶見的巨細胞 (giant cells) 所取代。
- 起初可見一個正在機化的血栓 (organizing thrombus)，隨後出現再通 (recanalization) 與纖維化。浸潤傾向維持局部，周圍皮下組織很少受侵犯。動脈不受影響。
- 紫斑性病灶的組織學檢查可顯示急性白血球破碎性血管炎 (acute leukocytoclastic vasculitis) 的典型特徵，伴有紅血球外滲 (red cell extravasation)。15 然而偶爾僅可見淋巴球性血管周圍炎 (lymphocytic perivasculitis) 與出血，這可能反映了切片採檢時機的結果。8
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 此組織學變化並非特異性的，必須考慮白血球破碎性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 的其他病因。
高免疫球蛋白 D 症候群／mevalonate kinase 缺乏症 (Hyperimmunoglobulinemia D syndrome/mevalonate kinase deficiency)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 高免疫球蛋白 D 症候群 (Hyperimmunoglobulinemia D syndrome) 是一種罕見的自體隱性遺傳 (autosomal recessive) 疾病，肇因於 MVK 基因的突變，該基因為一關鍵酵素所在……