血管性疾病 (Vascular diseases)
第 16 章 (CHAPTER 16)
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引言 (Introduction)
- 在某種特定的原發性血管炎 (primary vasculitis) 中，可能會見到多種模式並存的表現。舉例而言，granulomatosis with polyangiitis 可能與 leukocytoclastic 血管炎或 granulomatous 血管炎相關聯。
- 血管炎 (vasculitis) 及其他形式的血管損傷 (vascular damage) 是本章的主題。雖然不同專家對血管炎診斷的最低標準可能各有差異，但只要存在發炎，且有某種血管損傷的證據——以血管壁／內皮細胞壞死 (vessel wall/endothelial cell necrosis) 或纖維素樣變性 (fibrinoid change) 的形式呈現——即可滿足多數權威所訂的血管炎診斷標準。
- 然而，有些人對此術語的運用較不嚴格，將其用於伴隨非特異性組織學特徵（如紅血球外滲 (extravasated red cells)、內皮腫脹 (endothelial swelling) 或核破裂 (karyorrhexis)），但無 fibrinoid change 或壞死的血管發炎。當遇到此類病例時，我們傾向將其定名為「低度血管損傷 (low-grade vascular damage)」，並附註說明：雖然這些表現可能代表極早期的血管炎，但尚未符合壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis) 的嚴格標準。
- 發炎性血管疾病可由極廣泛的組織學變化來呈現，這一點再怎麼強調都不為過。
- 血管炎分類方案 (schemata) 之繁多，反映出此一具爭議性疾病類別的複雜性。在過去十年左右，已出現數種試圖結合組織學與臨床資訊的新分類 (Table 16.1)。²⁻⁵ 較晚近，修訂版的 Chapel Hill consensus 更新了血管炎的命名法。³ 無疑地，隨著對這些疾病致病機轉 (pathogenesis) 的理解日益完整，這些分類仍將持續被修訂精煉。
表 16-1：2012 年 Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis 所採用之血管炎的類型與定義 (types and definitions of vasculitis adopted by the 2012 Chapel Hill Consensus Conference)。