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臨床特徵 (Clinical Features)
硬化性水腫 (scleredema)(Buschke 氏)是一種罕見的原發性黏液沉積症 (primary mucinosis),表現為非凹陷性 (nonpitting) 硬結性水腫 (indurated edema) 及伴隨之真皮硬化 (dermal hardening),而表面被覆皮膚並無任何明顯的臨床異常。可辨識出三種不同的亞型:
最常見者為一種急性變異型 (acute variant),主要侵犯兒童,特徵為在感染(最常為上呼吸道感染)後數週發病、起病迅速。鏈球菌 (streptococcal) 感染尤其被認為與其有關,但亦有病例繼發於多種病毒性疾病,包括麻疹 (measles)、腮腺炎 (mumps)、流行性感冒 (influenza)、巨細胞病毒感染 (cytomegalovirus infection)、水痘 (chickenpox) 及 Mycoplasma pneumoniae 感染。Scleredema 亦曾發生於慢性疥瘡 (chronic scabies) 合併續發性鏈球菌感染的情境中。雖然此類病例中許多會在數月至數年內自行緩解,但仍有相當數量的病例持續存在,且病情惡化並不少見。女性受侵犯較男性為多,本病於冬季月份較為常見。有時會有前驅性疾病 (prodromal illness),表現為倦怠 (malaise)、肌痛 (myalgia)、全身性肌無力 (generalized myasthenia) 及關節痛 (arthralgia)。某些病人在出現較典型的特徵之前,會發展出多種皮膚表現,包括一過性紅斑 (transient erythema)、蕁麻疹樣或環狀疹 (urticarial or annular eruptions) 及皮膚劃紋症 (dermographism)。兒童的 scleredema 偶可呈現與嗜酸性筋膜炎 (eosinophilic fasciitis) 重疊的特徵。
第二種,scleredema 可能呈隱匿性 (insidious) 發病,且不伴隨任何先前的急性疾病。
最後,scleredema 有時會合併晚發型糖尿病 (late-onset diabetes mellitus) 而發生。病人以男性居多,常為肥胖,且通常有其他糖尿病的表現,包括腎病變 (nephropathy)、高血壓 (hypertension)、冠狀動脈及周邊血管功能不全 (coronary and peripheral vascular insufficiency)、視網膜病變 (retinopathy) 及周邊神經病變 (peripheral neuropathy)。糖尿病通常先於 scleredema 的發展而出現,而 scleredema 通常範圍廣泛並伴隨慢性病程。此種變異型的 scleredema 不易自行緩解,亦不易經由治療而緩解,但曾有報告以 PUVA 合併 colchicine、或 UVA 併用或不併用 colchicine 而改善的病例。
此疹由緻密成簇、堅實、1–2 mm 的丘疹組成,分布於肘部,並有較少量、較分散的病灶散布於前臂及手背。曾有報告於一名嬰兒之兩指背側出現先天性線狀丘疹 (congenital linear papules),另有一名嬰兒出生時即於下背部有成簇丘疹。另一名病人則於大腿出現呈鵝卵石樣 (cobblestoned) 的斑塊。亦曾描述以手指與足趾丘疹、或侵犯軀幹、頸部及四肢之廣泛性皮疹為表現的先天性病例。由於病例稀少,此病的自然病程與預後尚不明確,但某些病灶會自發性消退。
組織病理特徵 (Histopathology)
在不同程度棘層肥厚 (acanthotic) 的表皮之下,乳頭層及/或網狀層真皮 (papillary and/or reticular dermis) 內可見過量的黏液 (mucin)(hyaluronic acid)。切片假象 (sectioning artifact) 可能使這些沉積物看似位於表皮內 (intraepidermal location)。取自晚期病灶的切片顯示與 lichen myxedematosus 相同的特徵,伴有纖維化 (fibrosis) 及真皮纖維母細胞 (dermal fibroblasts) 增生。淺層真皮可見血管周圍慢性發炎細胞浸潤 (perivascular chronic inflammatory cell infiltrate)。