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臨床特徵 (Clinical Features)

  • 硬化性水腫 (scleredema)(Buschke 氏)是一種罕見的原發性黏液沉積症 (primary mucinosis),表現為非凹陷性 (nonpitting) 硬結性水腫 (indurated edema) 及伴隨之真皮硬化 (dermal hardening),而表面被覆皮膚並無任何明顯的臨床異常。可辨識出三種不同的亞型:
    • 最常見者為一種急性變異型 (acute variant),主要侵犯兒童,特徵為在感染(最常為上呼吸道感染)後數週發病、起病迅速。鏈球菌 (streptococcal) 感染尤其被認為與其有關,但亦有病例繼發於多種病毒性疾病,包括麻疹 (measles)、腮腺炎 (mumps)、流行性感冒 (influenza)、巨細胞病毒感染 (cytomegalovirus infection)、水痘 (chickenpox) 及 Mycoplasma pneumoniae 感染。Scleredema 亦曾發生於慢性疥瘡 (chronic scabies) 合併續發性鏈球菌感染的情境中。雖然此類病例中許多會在數月至數年內自行緩解,但仍有相當數量的病例持續存在,且病情惡化並不少見。女性受侵犯較男性為多,本病於冬季月份較為常見。有時會有前驅性疾病 (prodromal illness),表現為倦怠 (malaise)、肌痛 (myalgia)、全身性肌無力 (generalized myasthenia) 及關節痛 (arthralgia)。某些病人在出現較典型的特徵之前,會發展出多種皮膚表現,包括一過性紅斑 (transient erythema)、蕁麻疹樣或環狀疹 (urticarial or annular eruptions) 及皮膚劃紋症 (dermographism)。兒童的 scleredema 偶可呈現與嗜酸性筋膜炎 (eosinophilic fasciitis) 重疊的特徵。
    • 第二種,scleredema 可能呈隱匿性 (insidious) 發病,且不伴隨任何先前的急性疾病。
    • 最後,scleredema 有時會合併晚發型糖尿病 (late-onset diabetes mellitus) 而發生。病人以男性居多,常為肥胖,且通常有其他糖尿病的表現,包括腎病變 (nephropathy)、高血壓 (hypertension)、冠狀動脈及周邊血管功能不全 (coronary and peripheral vascular insufficiency)、視網膜病變 (retinopathy) 及周邊神經病變 (peripheral neuropathy)。糖尿病通常先於 scleredema 的發展而出現,而 scleredema 通常範圍廣泛並伴隨慢性病程。此種變異型的 scleredema 不易自行緩解,亦不易經由治療而緩解,但曾有報告以 PUVA 合併 colchicine、或 UVA 併用或不併用 colchicine 而改善的病例。
  • 此疹由緻密成簇、堅實、1–2 mm 的丘疹組成,分布於肘部,並有較少量、較分散的病灶散布於前臂及手背。曾有報告於一名嬰兒之兩指背側出現先天性線狀丘疹 (congenital linear papules),另有一名嬰兒出生時即於下背部有成簇丘疹。另一名病人則於大腿出現呈鵝卵石樣 (cobblestoned) 的斑塊。亦曾描述以手指與足趾丘疹、或侵犯軀幹、頸部及四肢之廣泛性皮疹為表現的先天性病例。由於病例稀少,此病的自然病程與預後尚不明確,但某些病灶會自發性消退。

組織病理特徵 (Histopathology)

  • 在不同程度棘層肥厚 (acanthotic) 的表皮之下,乳頭層及/或網狀層真皮 (papillary and/or reticular dermis) 內可見過量的黏液 (mucin)(hyaluronic acid)。切片假象 (sectioning artifact) 可能使這些沉積物看似位於表皮內 (intraepidermal location)。取自晚期病灶的切片顯示與 lichen myxedematosus 相同的特徵,伴有纖維化 (fibrosis) 及真皮纖維母細胞 (dermal fibroblasts) 增生。淺層真皮可見血管周圍慢性發炎細胞浸潤 (perivascular chronic inflammatory cell infiltrate)。