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特發性鈣質沉著症 (Idiopathic Calcinosis)

特發性鈣質沉著症 (idiopathic calcinosis)

臨床特徵 (Clinical Features)

  • 生殖器鈣質沉著症 (genital calcinosis) 並不常見。發生於陰囊 (scrotum) 的頻率遠高於外陰 (vulva),在外陰僅有極少數的報告。1–7
  • 極為罕見的情況下,idiopathic calcinosis 可能發生於陰莖 (penis) 或乳頭乳暈 (areola of the nipple)。8,9
  • 病灶在兒童與年輕成人中表現為單發或多發的硬結節 (hard nodules) (圖 12-148)。
  • 偶爾結節會崩解並排出白堊樣物質 (chalky material)。
  • 部分病灶呈息肉狀 (polypoid),在此情境下若僅有單一病灶,臨床診斷會有困難。10–12
  • 極年幼的兒童在例外情況下可能表現為單發或多發的鈣化性陰囊病灶,繼發於胎便性睪丸周圍炎 (meconium periorchitis)。13,14

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

  • 雖然此病最初被認為代表一種特發性 (idiopathic) 狀況,但更可能的是此病係由表皮樣 (epidermoid)〔的營養不良性鈣化 (dystrophic calcification)〕發展而來


圖 12-148:陰囊鈣質沉著症 (scrotal calcinosis):(A) 可見特徵性的黃色丘疹與結節 (yellow papules and nodules);(B) 病灶之近距離視野。
Fig. 12.148 Scrotal calcinosis: (A) characteristic yellow papules and nodules are present; (B) close-up view of the lesions. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.