疾病定義與分類
- 貝賽特氏病 (Behcet disease) 是一種罕見的全身性血管炎性 (vasculitic) 疾病，特徵為反覆發作的急性發炎，造成疼痛性的口腔生殖器潰瘍 (orogenital ulceration) 與眼部侵犯。其他皮膚病灶包括結節性紅斑 (erythema nodosum)、假性毛囊炎 (pseudofolliculitis) 或痤瘡樣毛囊炎 (acneiform folliculitis)，以及 pathergy 反應。中樞神經系統、心血管系統與胃腸道系統可能受到嚴重影響。其致病機轉不明。由於沒有診斷性檢驗，故診斷是依據分級準則 (ranked criteria) 而定。組織學表現通常為非特異性，無法與特發性口瘡 (idiopathic aphthae) 區分，但有時可見壞死性血管炎 (necrotising vasculitis)。1–3
- 外陰潰瘍 (vulval ulcers) 通常較口瘡 (aphthae) 更大且更深，並可在癒合時形成疤痕。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 克隆氏病 (Crohn disease) 並不罕見地與壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum) 及 erythema nodosum 相關。其他關聯包括白血球破碎性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis)、erythema elevatum diutinum、肉芽腫性血管炎 (granulomatous vasculitis)、Sweet syndrome、後天性表皮分解性水疱症 (epidermolysis bullosa acquisita)、結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa)、增殖性膿性口炎 (pyostomatitis vegetans)、白斑 (vitiligo)、psoriasis、多形性紅斑 (erythema multiforme)、亮苔癬 (lichen nitidus)、化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa)，以及暴發性痤瘡 (acne fulminans)。11–22
- 此病呈慢性病程。曾有報告在一例外陰陰道克隆氏病 (vulvovaginal Crohn disease) 中發生鮑文氏病 (Bowen disease)。23 罕見情況下，長期病程可能發展出鱗狀細胞癌 (SCC)。24
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學上可能僅顯示水腫、擴張的淋巴管，或淋巴管擴張 (lymphangiectasia)。更常見的是真皮層、或罕見地皮下層出現非乾酪化肉芽腫 (noncaseating granulomata)，主要為類肉瘤型 (sarcoidal type)（圖 12-76）。後者可能呈血管周圍分布。25 肉芽腫通常稀疏，除非檢查多個切片，否則可能被遺漏。組織學診斷僅能在審慎的臨床病理對照 (clinicopathological correlation) 後做出。
圖 12-76：外陰克隆氏病 (vulval Crohn disease)：深部網狀真皮層可見界線不清的肉芽腫性浸潤 (granulomatous infiltrate)，伴有明顯的巨細胞 (giant cells)。
Fig. 12.76 Vulval Crohn disease: there is an ill-defined granulomatous infiltrate with conspicuous giant cells in the deep reticular dermis.