乾癬 (Psoriasis)
乾癬 (Psoriasis)
陰阜 (pubis) 或大陰唇 (labia majora)（圖 12.20）、陰囊 (scrotum) 與肛周皮膚 (perianal skin) 為最常受侵犯的部位。亦會出現巨大型病灶（Pautrier 的巨大型 (Giant forms of Pautrier)），例如發生於陰囊，呈現鳳梨樣外觀 (pineapple appearance)（圖 12.21）。
組織學特徵 (Histologic features) 組織學特徵已於他處詳細討論，但苔蘚化 (lichenification) 的特徵為過度角化 (hyperkeratosis)、顆粒層增厚 (hypergranulosis)、均勻的棘層肥厚 (uniform acanthosis)、真皮乳頭層纖維化 (fibrosis of the papillary dermis)，以及淺層真皮中由單核白血球 (mononuclear leukocytes) 構成、不顯著的低度血管周圍浸潤 (low-grade perivascular infiltrate)。真皮乳頭層纖維化呈條紋狀 (streaky) 且與表皮垂直 (perpendicular to the epidermis)。常可見嗜伊紅性白血球 (eosinophils)，在某些病例中反映出刺激性接觸性皮膚炎 (irritant contact dermatitis) 的成分。於黏膜部位，過度角化 (hyperkeratosis) 與正角化 (orthokeratosis) 形成角化層 (cornified layer)，導致臨床上呈現白色增厚斑塊 (white thickened plaques) 的外觀。
臨床特徵 (Clinical features) 屈側乾癬 (Flexural psoriasis) 為肛門生殖器區域最常見的型態，並可延伸至生殖股皺襞 (genitocrural folds) 與臀裂 (natal cleft)（圖 12.22–12.25）。臨床上常難以區分乾癬 (psoriasis) 與脂漏性皮膚炎 (seborrheic dermatitis)。生殖器與屈側病變可能反映 Koebner 現象 (koebnerization)，且相對常見。¹ 在已割包皮的男性，龜頭 (glans) 及陰莖體遠端 (distal penile shaft) 的徵象與生殖器外部位 (extragenital sites) 的乾癬相似；而在未割包皮的男性，其外觀則為類似屈側乾癬 (flexural psoriasis) 的龜頭包皮炎 (balanoposthitis)。² 在女性，界線清楚的斑塊 (well-demarcated plaques) 一般侵犯大陰唇 (labia majora)，並延伸至陰阜 (mons pubis) 與肛周皮膚 (perianal skin)。皸裂 (Fissuring) 常見。³
組織學特徵 (Histologic features) 組織學常無幫助，因為其變化可能為非特異性。乾癬的典型特徵 (typical features of psoriasis) 罕見明顯，且常出現續發性海綿水腫 (secondary spongiosis)，可能造成誤導。
480 Diseases of the anogenital skin
亦曾有報告指出 Salmonella、Yersinia 與 Campylobacter 可先於反應性關節炎 (reactive arthritis) 而出現。¹⁰⁻¹⁴
性傳播性反應性關節炎 (Sexually transmitted reactive arthritis) 可能伴隨非淋菌性 (nongonococcal) 或「非特異性」尿道炎 (urethritis) 發生。⁷ 在 40–60% 的男性病例中可從泌尿生殖道分離出 Chlamydia trachomatis；然而其分離率不一，間接免疫螢光試驗 (indirect immunofluorescence test) 可於 90% 的患者中偵測到 chlamydial 感染。¹⁵,¹⁶ Mycoplasma 感染與 Streptococcus viridans 亦曾被認為與此有關。¹⁷⁻¹⁹ 此病亦與後天免疫缺乏症候群 (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS) 有關聯。²⁰⁻²² 罕見的關聯包括 Cyclospora、Cryptosporidium、膀胱內卡介苗 (intravesical bacillus Calmette–Guérin, BCG) 免疫療法、Gardnerella vaginalis、B 型肝炎疫苗接種 (hepatitis B immunization)，以及全身性干擾素-α (systemic interferon-alpha, IFN-α) 治療。²³⁻²⁸
反應性關節炎 (Reactive arthritis) 較易發生於有易感素質的個體。HLA-B27 被認為出現於高達 90% 的患者，會使發生反應性關節炎的風險增加 25 倍；在 HLA-B27 陽性的個體中此病亦較為嚴重。⁴,²⁹ 反應性關節炎患者中的 HLA-B27 與僵直性脊椎炎 (ankylosing spondylitis) 相關。⁴ 在特定感染事件後，20% 的 HLA-B27 陽性個體會發生反應性關節炎。³⁰ 亦曾有報告指出與 HLA-B51 的關聯。³¹ 罕見地，曾記錄有家族性病例。³⁰ 因此，此病似乎是在基因易感的個體中，由感染所誘發、機制未明的不明過程所觸發。
泌尿生殖道幾乎總是受侵犯，表現為尿道炎 (urethritis)、攝護腺炎 (prostatitis)、精囊炎 (seminal vesiculitis) 與出血性膀胱炎 (hemorrhagic cystitis)。有時亦會發生尿道狹窄 (urethral strictures)，女性則可能發生子宮頸炎 (cervicitis)。
雙側黏液膿性結膜炎 (Bilateral mucopurulent conjunctivitis) 為眼部侵犯的常見型態，發生於高達 35% 的患者，但偶爾會發生虹膜炎 (iritis)、虹膜睫狀體炎 (iridocyclitis)、角膜炎 (keratitis) 或失明。³²
承重關節 (Weight-bearing joints) 及較大的關節（膝、踝、足與腕）會受關節炎侵犯，常合併薦髂關節炎 (sacroiliitis)。放射學變化包括骨質疏鬆 (osteoporosis)、侵蝕 (erosions) 與關節腔喪失 (loss of joint space)，通常侵犯多個關節。⁴,³⁰ 骨膜炎 (Periostitis) 常侵犯蹠骨 (metatarsals)、足趾骨 (phalanges of the feet) 與跗骨 (tarsal bones)；偶爾，手足小骨會發生關節僵硬 (ankylosis)。僵直性脊椎炎 (Ankylosing spondylitis) 為一重要表現，與高紅血球沉降率 (erythrocyte sedimentation rate, ESR) 相關。³⁰
在關節炎的初期階段，臨床表現類似急性關節感染 (acute joint infection)，之後穩定為亞急性侵犯。雖然反應性關節炎的關節炎通常會完全恢復，但有時可能出現慢性表現；重要的是須記住，在復發性發作中關節炎可能是唯一的症狀。
反應性關節炎 (reactive arthritis) 的皮膚病變可能類似乾癬 (psoriasis) 的病變。皮膚表現包括掌蹠上的過度角化鵝卵石樣病變 (hyperkeratotic cobblestone lesions)，偶爾侵犯軀幹與四肢（圖 12.26）。病變初期表現為紅斑性斑 (erythematous macules)；數日內這些病變變為過度角化的蠟樣丘疹 (hyperkeratotic waxy papules)，伴有紅斑暈 (erythematous halo)，並覆以乾燥的過度角化物質。丘疹數目眾多，最終融合形成增厚的角質斑塊 (thickened horny plaques)。掌蹠上亦可能出現膿疱性病變 (pustular lesions)（淋病性角皮症 (keratoderma blenorrhagicum)）（圖 12.27）。
環狀龜頭炎 (Circinate balanitis) 表現為一潮濕的淺表糜爛 (moist superficial erosion)，直徑 2–4 mm，可侵犯龜頭 (glans penis) 與尿道口 (meatus)（圖 12.28–12.30）。口腔黏膜亦可能發生淺表潰瘍 (superficial ulceration)，並伴隨周圍黏膜的發紅與顆粒狀外觀。⁴,⁵
圖 12.20：外陰部單純苔癬 (Lichen simplex of the vulva) — 大陰唇 (labia majora) 明顯苔蘚化 (lichenification)。
Fig. 12.20 Lichen simplex of the vulva – marked lichenification of the labia majora.
圖 12.21：慢性單純苔癬 (Lichen simplex chronicus)。陰囊 (Scrotum)。巨大「鳳梨樣」病變 (Giant ‘pineapple’ lesion)。摘自 Bunker C. Male Genital Skin Disease. Saunders Ltd./Elsevier 2004。
Fig. 12.21 Lichen simplex chronicus. Scrotum. Giant ‘pineapple’ lesion. From Bunker C. Male Genital Skin Disease. Saunders Ltd./Elsevier 2004.
圖 12.22：乾癬 (Psoriasis)：注意此對稱、強烈紅斑性疹 (intensely erythematous eruption) 侵犯腹股溝 (groins)、外陰 (vulva) 與會陰 (perineum)。屈側病變 (flexural disease) 典型上不見鱗屑 (scaling)。界線銳利的邊緣 (sharply demarcated border) 為其特徵。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 12.22 Psoriasis: note the symmetrical, intensely erythematous eruption involving the groins, vulva and perineum. Scaling is typically absent in flexural disease. The sharply demarcated border is characteristic. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 12.24：乾癬 (Psoriasis)：此例中可見輕微鱗屑 (slight scale)。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 12.24 Psoriasis: in this example a slight scale is apparent. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 12.25：乾癬 (Psoriasis)：注意侵犯會陰 (perineum) 的紅斑性且輕微鱗屑的斑塊 (erythematous and slightly scaly plaque)。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 12.25 Psoriasis: note the erythematous and slightly scaly plaque affecting the perineum. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 12.26：反應性關節炎 (Reactive arthritis)：足底兩側有角化性丘疹與斑塊 (bilateral keratotic papules and plaques)。承蒙 R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK 提供。
Fig. 12.26 Reactive arthritis: there are bilateral keratotic papules and plaques affecting the soles of the feet. By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK.
圖 12.27：反應性關節炎 (Reactive arthritis)：除角化性丘疹 (keratotic papules) 外，尚有膿疱性病變 (pustular lesions)，其中許多已破裂 — 淋病性角皮症 (keratoderma blenorrhagicum)。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 12.27 Reactive arthritis: in addition to keratotic papules there are pustular lesions, many of which have ruptured – keratoderma blenorrhagicum. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 12.28：環狀龜頭炎 (Circinate balanitis)。龜頭 (Glans penis)。乾癬樣病變 (Psoriasiform lesions)。摘自 Bunker C. Male Genital Skin Disease. Saunders Ltd./Elsevier 2004。
Fig. 12.28 Circinate balanitis. Glans penis. Psoriasiform lesions. From Bunker C. Male Genital Skin Disease. Saunders Ltd./Elsevier 2004.