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生殖器平滑肌瘤 (Genital Leiomyoma)

生殖器平滑肌瘤 (genital leiomyoma)

臨床特徵 (Clinical Features)

生殖器平滑肌瘤 (genital leiomyoma) 包含源自外陰 (vulva)、陰囊 (scrotum) 與乳頭 (nipple) 的病灶。源自外陰與陰囊的腫瘤,與其他皮膚平滑肌瘤(包括 pilar leiomyoma 與 angioleiomyoma)有所不同。源自乳頭的平滑肌瘤則與 pilar leiomyoma 相似。

常以單一細胞型態為主。具梭形細胞 (spindled cell) 成分的病灶與子宮 (uterus) 內所見者極為相似,由具有界線清楚之嗜伊紅性細胞質 (eosinophilic cytoplasm)、囊泡狀雪茄形細胞核 (vesicular cigar-shaped nuclei) 與不明顯核仁 (inconspicuous nucleolus) 的細胞束組成。局灶性黏液樣變化 (focal myxoid change) 與玻璃樣變 (hyalinization) 常見,有時會造成叢狀外觀 (plexiform appearance)。上皮樣腫瘤細胞 (epithelioid tumor cells) 具有豐富的嗜伊紅性或淡染細胞質。

由於外陰平滑肌腫瘤罕見,常難以將良性病灶與具局部復發 (local recurrence) 或轉移 (metastasis) 潛能者區分(見下文)。有人建議,凡腫瘤有任何有絲分裂活性 (mitotic activity)、核多形性 (nuclear pleomorphism) 或浸潤性邊緣 (infiltrative margin) 的證據者,至少應視為具有局部復發的潛能。在此類病例中,建議以至少 1 cm 邊緣進行切除。

外陰平滑肌瘤 (vulval leiomyoma) 相對罕見,主要見於生育年齡 (reproductive age) 婦女,表現為無症狀腫脹 (asymptomatic swelling)。臨床特徵不具特異性。腫瘤位於皮下、界線清楚,臨床上常被診斷為囊腫 (cyst)。多數良性病灶直徑小於 5 cm,且表現於陰唇 (labia)。罕見病例源自陰蒂 (clitoris)。腫瘤在懷孕期間可能增大,亦可能與雌激素/黃體素替代療法 (estrogen/progesterone replacement therapy) 相關而增大。良性腫瘤通常界線清楚且體積小,但唯有組織學檢查才能區分良性、低度惡性 (low-grade malignant) 與惡性腫瘤。

在男性中,若侵犯陰莖 (penis),其表現為無痛、緩慢生長、可觸及的腫塊(丘疹或結節)和/或排尿困難 (difficulty with micturition);若源自肉膜 (tunica dartos scroti),則表現為陰囊腫脹。陰囊腫瘤較少見,且傾向比外陰對應者更大。它們表現為無症狀腫塊,偶爾可能呈息肉狀 (polypoid)。罕見病例伴隨明顯的疣狀表皮增生 (warty epidermal hyperplasia) 並類似尖銳濕疣 (condyloma acuminatum)。陰囊的其他良性平滑肌病灶,如肉膜肌錯構瘤 (hamartoma of the dartos muscle),極為罕見。

由於陰囊平滑肌瘤如此罕見,與其組織學評估相關的資訊更少。對稱不良型陰囊平滑肌瘤 (symplastic scrotal leiomyomas) 可能具有界線不清的浸潤性邊緣,並可顯示自中度至重度的細胞學異型性 (cytological atypia)。然而後者本質上屬退化性 (degenerative),常見多核細胞 (multinucleated cells)、低核/質比 (low nuclear/cytoplasmic ratio) 與糊塗狀染色質 (smudged chromatin)。病灶亦比平滑肌肉瘤 (leiomyosarcomas) 更小、細胞較稀疏,且缺乏有絲分裂活性 (mitotic activity)。