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疾病定義與分類

蠕形蟎病 (demodicosis):有兩種 Demodex(蠕形蟎)以共生關係寄居於人類毛囊中。這兩種蟎為 D. folliculorum 與 D. brevis。前者主要見於毛髮的漏斗部 (infundibulum),後者見於皮脂腺 (sebaceous glands)。它們在皮膚中無所不在,但好發於顏面。其在皮膚疾病中的致病角色一向具爭議性,常被視為無害的旁觀者。然而,在少數病例中,尤其是免疫功能低下 (immunocompromised) 的病人,它們似乎確實在疾病的致病上扮演重要角色。1–4 這些蟎似乎並非 rosacea(酒糟)發生的主要因素,但可能在該病的肉芽腫型 (granulomatous form) 中發揮作用。傳統上,已描述三種顏面侵犯型態:pityriasis folliculorum、rosacea-like demodicosis 與 demodicosis gravis。近期有人提出將此病分為原發型 (primary) 與續發型 (secondary)。後者與免疫抑制 (immunosuppression) 相關。原發型又被分為:1. spinulate demodicosis 或 pityriasis folliculorum,通常不伴隨發炎;2. papulopustular/nodulocystic 或 conglobate demodicosis,表現為發炎性病灶,好發於眼周與口周皮膚;3. ocular demodicosis(眼部蠕形蟎病);以及 4. auricular demodicosis(耳部蠕形蟎病)。5 歸因於這些蟎的皮膚疹有多變的表現,包括 rosacea-like 疹、perioral dermatitis-like(口周皮膚炎樣)疹、毛囊角栓 (follicular plugging) 與紅斑,以及在免疫功能低下病人身上的瀰漫型 (disseminated form)。1–13 也曾有局部膿疱 (localized pustules) 甚至膿瘍 (abscesses) 的報告。14 曾描述一例不尋常的病人,在眼部帶狀疱疹 (ophthalmic herpes zoster) 後以顏面斑塊 (facial plaque) 表現的蠕形蟎病。另有一例中,本病在一名兒童身上模擬 favus(黃癬)。15 眼部侵犯通常表現為慢性 blepharitis(眼瞼炎)或 chalazion(霰粒腫),較罕見地表現為 keratoconjunctivitis(角結膜炎)。耳部侵犯主要與 otitis externa(外耳炎)或 myringitis(鼓膜炎)相關。主要影響成人,但也曾有兒童病例的報告。10–12,16

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features)

periorificial dermatitis(孔周皮膚炎)的致病機轉尚未明確了解,但此病在某些病例中似乎在病因上與下列因素相關:使用強效外用類固醇 (potent topical steroids)、化妝品的使用、某些牙膏、牙科複合樹脂中的 epoxy diacrylates、避孕藥 (contraceptive pills)、某些保濕乳霜以及 propolis(蜂膠)。17–27 在少數病人中,本病於懷孕期間出現,並可能在月經期前發作惡化。27,28 甚至吸入型與全身性皮質類固醇 (corticosteroids) 也曾誘發 perioral dermatitis。29–31 高防曬係數 (sun protection factor) 的物理性防曬劑也被歸咎於導致兒童罹病。32 含汞銀汞合金 (mercury-containing amalgam) 的多顆牙齒填補在一名女孩身上誘發 perioral dermatitis,另有一例中本病似乎是由正顎手術 (orthognathic surgery) 所觸發。33,34 也曾有報告指出,接受全身性類固醇與 azathioprine 治療的腎臟移植病人與此病相關。35 Fusobacteria(梭桿菌)也被認為在本病中可能扮演角色。36

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features):蟎與皮膚疾病之間的致病關聯仍有爭議。在似乎有明確關聯的病例中,蟎的密度非常高。4 有人提出蟎與細菌之間共生關係的作用,但仍待證實。

切片顯示輕度棘層肥厚 (mild acanthosis)、局灶性海綿水腫 (focal spongiosis),以及伴有角化不全 (parakeratosis) 的角化過度 (hyperkeratosis),並有輕度血管周圍與附屬器周圍的 lymphohistiocytic 浸潤。其外觀幾乎無法與 rosacea 中所見者區分。37 偶可見毛囊破裂並形成微膿瘍 (microabscess)。有時會出現具 sarcoidal 特徵的肉芽腫 (granulomata)。38

組織學上,所見結合了化膿性 (suppurative) 與肉芽腫性 (granulomatous) 變化。可見擴張的毛囊內含多隻蟎,並形成 neutrophilic pustules(嗜中性球性膿疱)。這伴隨著多變的、由淋巴球 (lymphocytes) 與漿細胞 (plasma cells) 組成的毛囊周圍 (perifollicular) 單核細胞浸潤。當毛囊破裂時,可見局灶性肉芽腫,且常含有蟎的碎片。