疾病定義與分類
- 皮膚異色症 (poikiloderma)(希臘文 poikilos,意為「有斑點的、雜色的、多樣的」)是一個臨床描述性術語,用於描述皮膚出現輕度鱗屑 (slight scaling)、萎縮 (atrophy)、色素變化不一 (variable pigmentation) 與微血管擴張 (telangiectasia)。
- 它是許多疾病的一項特徵,包括紅斑性狼瘡 (lupus erythematosus)、皮肌炎 (dermatomyositis)、大斑塊型副乾癬 (large plaque parapsoriasis)、Civatte 皮膚異色症 (poikiloderma of Civatte)、先天性皮膚異色症 (poikiloderma congenitale)、Bloom 症候群 (Bloom syndrome)、Cockayne 症候群 (Cockayne syndrome)、先天性角化不良 (dyskeratosis congenita),以及 DNA 粒線體症候群相關皮膚異色症 (DNA mitochondrial syndrome-associated poikiloderma)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學上,poikiloderma 的特徵為角化過度 (hyperkeratosis)、表皮萎縮並伴隨基底細胞液化變性 (epidermal atrophy with basal cell liquefactive degeneration)、色素失禁 (pigmentary incontinence)、微血管擴張 (telangiectasia),以及程度不一的真皮淺層淋巴組織球浸潤 (variable superficial dermal lymphohistiocytic infiltrate)(圖 7.96 與 7.97)。

圖 7.96:皮膚異色症 (poikiloderma):可見基底細胞水腫變性 (basal cell hydropic degeneration) 與非常輕微的血管周圍淋巴組織球浸潤 (perivascular lymphohistiocytic infiltrate)。