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疾病定義與臨床特徵

  • 淺表 CD34 陽性纖維母細胞腫瘤 (superficial CD34-positive fibroblastic tumor) 為一罕見的中度惡性(局部侵襲性)腫瘤,於 2014 年以 18 例系列首次描述。
  • 此後另有 11 例系列及個別病例報告發表。
  • 發生於成人,男性略多。
  • 典型臨床表現為筋膜上 (suprafascial) 長期存在的腫塊,通常位於下肢。
  • 尚未報告局部復發,但一例有區域淋巴結轉移擴散。

治療

  • 完整手術切除為首選治療。
  • 曾報告以 Mohs 顯微手術成功治療之病例。

致病機轉

  • 未發現 TGFBR3 與 MGEA5 基因之重排。

組織病理特徵

  • 組織學上腫瘤界限頗清楚、細胞豐富,由多形性紡錘狀至上皮樣細胞構成,呈束狀與片狀排列。
  • 與其多形性程度相比,有絲分裂活性低。
  • 腫瘤細胞可大型,胞質豐富呈顆粒狀、纖維狀黃色瘤樣或玻璃樣;偶見核內與胞質內包涵體。
  • 局部顆粒細胞變化 (granular cell change) 常見。
  • 樹枝狀血管 (arborizing vessels) 與混合發炎浸潤為常見特徵。


圖 35-181:淺表 CD34 陽性纖維母細胞腫瘤,多形性紡錘形細胞伴核增大與深染。


圖 35-182:淺表 CD34 陽性纖維母細胞腫瘤,局部顆粒細胞變化常見。