疾病定義與分類
- 纖維母細胞性結締組織痣（fibroblastic connective tissue nevus）為結締組織痣的一種罕見、新近描述的變異型，因其與 fibrous hamartoma of infancy 相似而於此處描述。
- 有人提出其可能代表 fibrous hamartoma of infancy 的單相型變異型，並被視為一種發育異常。
臨床表現
- 較常見於兒童，好發於女性；成人表現少見。
- 最常發生於軀幹、頭頸及四肢，呈單一丘疹或結節；曾描述一例呈簇集性（agminated）病灶。
- 即使不完全切除，亦未報告復發。
組織病理特徵
- 為界限不清的病灶，發生於深層網狀真皮，有時侵犯表淺皮下脂肪；上覆表皮常呈乳頭瘤狀。
- 由具淡嗜伊紅胞質的纖維母細胞或肌纖維母細胞構成，真皮內常見脂肪細胞成分；常見被包陷的附屬器結構。
- 彈性纖維通常減少或斷裂；CD34 陽性，SMA 可局灶且微弱陽性。
鑑別診斷
- 與其他 CD34 陽性纖維母細胞性病灶的區分通常直接明確。
圖 35-117：纖維母細胞性結締組織痣，真皮與皮下界限不清的低細胞性病灶，含纖維母細胞、膠原與成熟脂肪組織。
圖 35-119：纖維母細胞性結締組織痣，高倍視野凸顯纖維母細胞與脂肪細胞。