定義與臨床特徵
- 項部纖維軟骨性假瘤 (Nuchal fibrocartilaginous pseudotumor) 為罕見、特殊的增生,描述於成人,罕見於兒童。
- 患者通常(但非總是)有先前頸部受傷史,呈現位於後頸部、項韌帶與深層頸筋膜交界處的無症狀腫塊。
- 腫瘤僅數公分大小。
致病機轉
- 致病機轉不明。過去曾提出與發炎性肌纖維母細胞瘤密切相關,但仍被視為獨立病種。
組織病理特徵
- 組織學顯示界線清楚的腫塊,由硬化、少細胞的膠原構成,散在單核發炎細胞(淋巴球與漿細胞),後者可形成局部聚集。
- 顯著特徵為局部鈣化並形成砂粒體 (psammoma bodies)。
- 腫瘤細胞瀰漫 CD34 陽性,罕見細胞可能 actin 與 desmin 陽性;ALK 陰性。
鑑別診斷
- 結合硬化性膠原、發炎與鈣化的腫瘤具特徵性,可與其他腫瘤(如 desmoplastic fibroblastoma)區別。