定義與臨床特徵
- 席紋狀膠原瘤 (Storiform collagenoma)（又稱 circumscribed storiform collagenoma、sclerotic fibroma）為孤立的膚色結節，通常直徑小於 1 cm。
- 出現於兩性成人，解剖分布廣泛。單純切除即可治癒。
- 多發病灶且組織學相同者見於 Cowden disease（多發性錯構瘤與腫瘤症候群），曾被提出可作為此病的標記；此情境下及偶發情況下，亦可見於口腔。
- 曾有一例記錄於指甲，另一例與 Rubinstein-Taybi syndrome 相關（發生於年輕青少年）。
組織病理特徵
- 顯微鏡下為界線清楚的真皮結節，由少細胞的玻璃樣化膠原束構成，束間有裂隙，並排列成席紋狀 (storiform) 圖案。
- 偶見罕見的紡錘狀細胞。部分病灶細胞較多並有散在多形性細胞（如 pleomorphic fibroma 所見），故有人提出兩者間有關聯。
- 腫瘤細胞 CD34 與 CD99 陽性。
- 巨細胞膠原瘤 (Giant cell collagenoma) 似為席紋狀膠原瘤的變異型，具散在多核巨細胞，部分呈怪異外觀。
- 電子顯微鏡下病灶細胞被同心層狀膠原與血管分隔，形成膠合板樣 (plywood-like) 圖案。
鑑別診斷
- 多種腫瘤可見模擬席紋狀膠原瘤的區域，包括 fibroma of tendon sheath（從不在真皮）、硬化型 fibrous histiocytoma、neurofibroma、腋下副乳組織的 fibroadenoma，甚至孤立性肌纖維瘤；但這些病變的特徵性組織學常於鄰近視野顯現。
- 伴明顯硬化的真皮脂肪瘤可模擬本病，但前者恆可見成熟脂肪細胞。
- 有時可局部模擬硬化型 perineurioma，但 EMA 恆為陰性。
- 發炎性疾病如 erythema elevatum diutinum 與毛囊炎亦可見局部模擬 sclerotic fibroma 的變化。
圖 35-92：席紋狀膠原瘤，這些嗜伊紅膠原束的席紋狀排列為其特徵。