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臨床特徵

  • 增生性筋膜炎(proliferative fasciitis)傾向發生於較年長成人,常侵犯下肢皮下組織,其餘臨床上與典型結節性筋膜炎相似。可發生消退(有時迅速)。真皮內病灶屬例外,曾通報血管內病灶。
  • 增生性肌炎(proliferative myositis)與增生性筋膜炎密切相關,為其深部對應,屬深部肌肉內病灶,故皮膚科少見。通常發生於第五至第六十年,最常侵犯軀幹或近端上肢,兒童罕見。
  • 兩者皆視為快速發作的反應性情況,完全良性。多數腫瘤僅數公分大小,單純切除即可治癒。

致病機轉

  • 增生性肌炎有三例細胞遺傳研究:兩例顯示 trisomy 2,一例辨識出 t(6;14)(q23;q32)。
  • 尚不清楚增生性筋膜炎或肌炎是否帶有結節性筋膜炎特徵性的 MYH9-USP6 融合。

組織病理特徵

  • 增生性筋膜炎特徵為眾多嗜鹼性 ganglion-like 巨細胞,常為多核且可能有絲分裂活躍。與 pleomorphic rhabdomyoblasts 的區分依據為胞質嗜鹼性、病史短、且通常為表淺性質。
  • 增生性肌炎特徵為增生的紡錘細胞與大型嗜鹼性 ganglion-like 細胞分布其中。


圖 35-69:Proliferative fasciitis:筋膜增厚、水腫,並被大量 ganglion-like 巨細胞浸潤。


圖 35-70:Proliferative fasciitis:ganglion-like 細胞胞質豐富嗜酸性、核大且泡狀含明顯核仁。


圖 35-72:Proliferative myositis:巨細胞胞質豐富,含大型泡狀核與明顯強嗜酸性核仁。