疾病定義與分類
- 皮膚上皮樣血管性結節（cutaneous epithelioid angiomatous nodule）非常罕見。
臨床特徵
- 表現為成人的丘疹或結節，好發於軀幹，其次為四肢與臉部。
- 鼻內病灶罕見。多發病灶極罕見。
- 罕見案例與微血管畸形相關，一例與多發葉狀微血管血管瘤（pyogenic granuloma）相關。
- 無局部復發傾向。
組織病理特徵
- 組織學顯示單一小結節，由飽滿、粉紅色、上皮樣細胞組成，具細胞質內管腔（intracytoplasmic lumina）及非常局部的血管道形成。
- 背景可有輕度纖維化、含鐵血黃素沉積與散在發炎細胞。有絲分裂通常不多，但部分病例可顯著。
- 腫瘤細胞對內皮細胞標記（包括 CD31 與 ERG）陽性，keratins 與 EMA 陰性。D2-40 陽性程度不一。一例描述有 estrogen receptor 表達。
鑑別診斷
- 與上皮樣血管瘤（epithelioid hemangioma）的區別基於不同臨床表現，以及皮膚上皮樣血管性結節呈現單一上皮樣內皮細胞小葉、除細胞質內管腔外血管腔形成非常局部、且通常為輕度發炎細胞浸潤。然而兩者可能相關。
- 上皮樣血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma）通常不邊界清楚或表淺，且恆有細胞異型。
圖 35-495：上皮樣血管性結節，病灶表現為單發結節，位置表淺且邊界清楚。