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疾病定義與臨床特徵
- 快速消退型先天性血管瘤 (rapidly involuting congenital hemangioma, RICH) 在出生前已完全發育，傾向於出生後第一年內消退，男女均等受影響，分布範圍廣，略偏好頭部與四肢。
- 消退機制似為梗塞 (infarction) 所致。
- 部分 RICH 未能完全消退而像 NICH 般持續存在，被稱為部分消退型先天性血管瘤 (partially involuting congenital hemangiomas)。
- 近期描述一小群表現胎兒期消退的先天性血管瘤。
- RICH 可合併暫時性血小板低下 (transient thrombocytopenia) 與凝血障礙 (coagulopathy)。
組織病理特徵 (Histology)
- RICH 特徵為侵犯皮下組織與真皮；表皮與附屬器結構可萎縮。
- 結構呈小葉狀，小葉由微血管組成；腫瘤小葉間常有纖維化帶並伴局灶發炎、營養不良性鈣化 (dystrophic calcification)、含鐵血黃素沉積 (hemosiderin deposition) 及散在的靜脈、動脈與淋巴管。
- 小葉由不同程度充血、有時輕度擴張的微血管組成，每條皆被一層周細胞 (pericytes) 包圍；纖維化區域可見較大血管腔。
- 髓外造血 (extramedullary hematopoiesis) 罕見，無神經周圍延伸 (perineural extension)。
- GLUT-1 染色通常為陰性或在腫瘤小葉中極局灶陽性。