疾病定義與分類
- 血管內乳頭狀內皮增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia,Masson tumor)為相對常見的病灶,代表 organizing thrombus(機化血栓)的一種獨特型態。
- 可為原發(primary,發生於血栓化的正常血管,通常為靜脈),或為其他血管腫瘤(尤其 cavernous hemangiomas)中的偶見次發(secondary)所見;極罕見於血管外、與 hematoma 相關。
臨床特徵
- 原發型多見於年輕成人,略好發於女性;兒童病灶罕見。
- 最常見於頭頸部(含口腔)或四肢(尤其手部),呈緩慢或有時快速增大、隆起、偏囊性的結節,通常直徑小於 2 cm。
- 大病灶(有時位置不尋常)可模擬軟組織肉瘤;亦曾描述見於乳房。
- 罕見多發病例,此情境曾記錄與 interferon beta 治療相關。
- 行為完全良性。
組織病理特徵
- 病灶通常邊界清楚,位於真皮或皮下的血管或血管瘤內。
- 由眾多小型乳頭狀結構構成,表面覆以單層扁平內皮,位於明確可辨的既存血管腔內。
- 乳頭內皮無異型性、無核分裂活性,核心為少細胞性膠原,有時含微小微血管。
- 乳頭可附著於血管壁內表面,或似游離於管腔內;常見不同程度機化的伴隨血栓。

圖 35-442:Intravascular papillary endothelial hyperplasia,血栓化血管瘤的低倍視野。

圖 35-443:Intravascular papillary endothelial hyperplasia,管腔內可見眾多小乳頭。

圖 35-444:Intravascular papillary endothelial hyperplasia,乳頭由嗜伊紅玻璃樣物質構成,表面覆以扁平內皮細胞,無異型性、多層化或核分裂活性。